115年:(醫檢)血液(2)

根據國際血栓暨止血學會(ISTH)公布的狼瘡抗凝血素(lupus anticoagulant)檢測準則,下列何者錯誤?

A需使用至少兩種不同的phospholipid-dependent 凝血功能檢測方法來測試
B將病患血漿與正常血漿以1:1 混合後檢驗,原本異常之檢驗結果顯示被校正
C加入大量phospholipid 後,原本異常之檢驗結果顯示被校正
Ddilute Russell viper venom time(dRVVT)為推薦之檢驗方法

詳細解析

本題觀念

狼瘡抗凝血素(lupus anticoagulant, LA)是一種會干擾磷脂質依賴性凝血檢驗的自體抗體,國際血栓暨止血學會(ISTH)的科學與標準化委員會(SSC)針對其檢測訂有明確的三步驟準則:篩檢試驗、混合試驗(mixing study)與確認試驗(confirmatory test)。本題要求辨別各選項對這套準則的描述是否正確,特別是混合試驗與確認試驗這兩個容易混淆的判讀方向。

選項分析

  • A ✅ ISTH準則建議至少使用兩種不同機轉的phospholipid-dependent凝血功能檢測方法(常為dRVVT與LA-sensitive aPTT)並行檢測,以提高偵測的敏感度與特異度,敘述正確。
  • B ❌ 混合試驗(mixing study)的關鍵判讀原則是:若異常結果係由lupus anticoagulant此一抑制物造成,將病患血漿與正常血漿以1:1混合後,異常結果應「無法被校正」;本選項卻描述為「顯示被校正」,方向與ISTH準則相反,為本題答案。
  • C ✅ 確認試驗(confirmatory test)的原理是加入大量phospholipid以中和lupus anticoagulant的作用,使原本延長或異常的凝血結果被校正(縮短),此為ISTH準則中確認LA陽性的重要步驟,敘述正確。
  • D ✅ dilute Russell viper venom time(dRVVT)為ISTH guideline明確建議的推薦檢驗方法之一,因其特異度較高,常與LA-sensitive aPTT並行使用,敘述正確。

答案解析

本題答案為B。ISTH準則對LA檢測設計了篩檢、混合、確認三步驟,其中混合試驗與確認試驗的判讀方向恰好相反:混合試驗以正常血漿1:1稀釋病患血漿後,若異常結果「無法被校正」,才支持LA此一抑制物的存在,用以與凝血因子缺乏做鑑別診斷;確認試驗則是刻意加入過量phospholipid以中和LA的作用,使異常結果「被校正」,作為LA陽性的佐證。選項B將混合試驗的結果誤述為「被校正」,正好與確認試驗的原理搞混,屬於方向性錯誤。A與D則分別正確描述了ISTH建議的兩種不同機轉檢測方法並行原則與dRVVT的推薦地位。

核心知識點

  • ISTH LA檢測三步驟:篩檢(phospholipid-sensitive測試)→混合試驗→確認試驗。
  • 混合試驗(1:1正常血漿混合):異常結果「無法被校正」支持LA診斷。
  • 確認試驗(加入過量phospholipid):異常結果「被校正」支持LA診斷,判讀方向與混合試驗相反。
  • dRVVT與LA-sensitive aPTT為ISTH建議並行使用的兩種不同機轉檢測方法。

參考資料

  • ISTH guidance on lupus anticoagulant testing - Journal of Thrombosis and Haemostasis (ScienceDirect)
  • Lupus anticoagulant mixing and confirmatory testing update - Journal of Thrombosis and Haemostasis (ScienceDirect)
  • Lupus Anticoagulant - StatPearls (NCBI Bookshelf)
  • Lupus anticoagulant testing - International Journal of Laboratory Hematology (Wiley)
  • Diagnosis of lupus anticoagulant - Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis (Wiley)