113年:內專

一位最近被診斷為原發性膜性腎病(Membranous nephropathy,簡稱MN)、腎功能正常且有腎病症候 群(Nephrotic syndrome,簡稱NS)的患者,下列哪一項血清學及免疫組織學發現可以預測此病患很可 能自發性緩解?

A血清抗PLA2R抗體陰性且腎小球中PLA2R1抗原陽性。
B血清抗PLA2R抗體陰性且腎小球中PLA2R1抗原陰性。
C血清抗PLA2R抗體陽性且腎小球中PLA2R1抗原陽性。
D血清抗PLA2R抗體陽性且腎小球中PLA2R1抗原陰性。
E與抗PLA2R抗體檢出無關。

詳細解析

本題觀念:

primary membranous nephropathy(PMN)中,循環anti-PLA2R抗體(titers)的消失代表免疫學緩解(immunologic remission)早於臨床蛋白尿緩解,而腎小球內PLA2R1抗原經常在組織中殘留一段時間。血清抗體陰性但組織抗原仍陽性,是免疫學緩解的標誌,可預測很可能發生自發性臨床緩解。

選項分析

  • 選項A:血清抗PLA2R抗體陰性且腎小球中PLA2R1抗原陽性。表示患者先前曾為抗體陽性,後來抗體陰轉(immunologic remission),但組織內抗原仍可檢出,抗體消失將在數週至數月內導致蛋白尿緩解,預示自發緩解機會最高。(journals.lww.com)
  • 選項B:血清抗PLA2R抗體陰性且腎小球中PLA2R1抗原陰性。這種SAb−/GAg−常見於非PLA2R相關MN(可能為其他抗原驅動),無法利用PLA2R指標監控病情;雖SERonegative,但缺乏組織動態訊號,對自發緩解的預測能力不佳。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
  • 選項C:血清抗PLA2R抗體陽性且腎小球中PLA2R1抗原陽性。為疾病活動期,抗體與抗原雙陽性代表持續免疫攻擊,蛋白尿嚴重,自發緩解率低。(journals.lww.com)
  • 選項D:血清抗PLA2R抗體陽性且腎小球中PLA2R1抗原陰性。此模式極為罕見,可能為檢測誤差或secondary MN,仍在免疫活性期,不等同於免疫緩解,無法預測自發緩解。
  • 選項E:與抗PLA2R抗體檢出無關。錯誤;大量臨床與轉譯研究證實anti-PLA2R動態(尤其是抗體消失)與臨床緩解高度相關。(journals.lww.com)

答案解析

消失的循環anti-PLA2R抗體標誌著免疫學緩解,而腎小球內PLA2R1抗原因組織蛋白沉積通常仍可檢出數週至數月。這種SAb−/GAg+狀態預示將發生臨床蛋白尿緩解,即自發性緩解的主要預測因子,選項A最符合此病理與臨床病程衝擊。

臨床重要性

定期監測anti-PLA2R抗體與腎活檢PLA2R1染色,能及早辨識免疫學緩解階段,協助醫師判斷免疫抑制治療時機,避免過度用藥並減少副作用。