113年:內專

70歲男性,診斷惡性胸腺腫瘤合併肺轉移,接受手術治療及含cisplatin的複方化療藥物為主,3個月後出 現右眼瞼下垂、說話不清容易嗆咳與爬樓梯無力等症狀,此病人最可能診斷為何?

A腦轉移腫瘤(brain metastasis)。
B邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)。
Ccisplatin周邊神經病變。
D重症肌無力(myasthenia gravis)。
E格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome)。

詳細解析

本題觀念:

重點在於胸腺瘤常合併神經肌肉接合部的自體免疫性副癌症(paraneoplastic syndrome),其中以Myasthenia Gravis最常見。該症以重複使用即疲勞性無力為特色,常累及眼部(眼瞼下垂、複視)、顎咽肌(構音不清、嗆咳)及近端肢體肌肉。

選項分析

  • 選項A 腦轉移腫瘤(brain metastasis)

    • 腦轉移常造成局灶性神經症狀(如單側偏癱、感覺異常、失語、癲癇)或顱內壓增高症狀(頭痛、噁心嘔吐)。單純眼瞼下垂及近端肌無力、構音障礙、不典型,且不符合疲勞性模式,故不符合本病程。
  • 選項B 邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)

    • 邊緣葉腦炎以記憶力減退、人格行為改變、短期記憶喪失、癲癇發作為主。欠缺眼肌及近端肌肉疲勞性無力的表現,與本例臨床不符。
  • 選項C cisplatin周邊神經病變

    • Cisplatin最常導致感覺性多發性神經病變,表現為手足的麻木、疼痛、刺痛,通常以遠端對稱性感覺喪失為主,偶有輕度肌力下降,但不會累及顱神經支配的眼睑或吞嚥肌。此外,症狀與化療時間累積相關,亦不符合典型的波動性疲勞。
  • 選項D 重症肌無力(myasthenia gravis)

    • 胸腺瘤最常見的副癌症即重症肌無力,約有25%至40%胸腺瘤患者會發生MG(jto.org)(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。MG的典型表現為眼瞼下垂、複視、構音不清、吞嚥困難及近端肢體肌無力,並伴有使用後加重、休息後改善的疲勞性無力。符合本例3個月後出現的右眼瞼下垂、說話不清易嗆咳及爬樓梯無力等典型表徵。
  • 選項E 格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome)

    • GBS以急性、對稱性、往心胸方向上行的運動無力及腱反射減退為特徵,常有自主神經功能障礙。有時可有顏面神經麻痺或呼吸肌受累,但罕見單側眼瞼下垂或典型波動性疲勞,且常伴感覺異常與反射消失,不符合本例。

答案解析

本例為胸腺瘤合併肺轉移,接受含cisplatin化療後3個月出現眼瞼下垂、構音吞嚥障礙及近端肢體疲勞性無力。這些症狀符合重症肌無力的疲勞性肌肉無力型態,且MG是胸腺瘤最常見的副癌症,發生率可達25–40%(jto.org)(pmc.ncbi.nlm.nih.gov);因此最可能診斷為Myasthenia Gravis。

臨床重要性

Myasthenia Gravis若不即時診斷並治療,可能演變成呼吸肌衰竭的肌無力危象。臨床上應早期進行神經學檢查、抗AChR抗體檢測及電生理(重複神經刺激試驗),並給予pyridostigmine、免疫抑制劑或血漿置換/高劑量IVIG治療。同時對胸腺瘤患者術前需評估MG症狀以降低麻醉風險並整合胸腺切除及腫瘤治療策略。