112年:內專

一位病人抽血檢驗發現PT INR 1.1,aPTT 39”(正常對照27”),以下診斷是可能的原因,何者為例外?

Avon Willebrand disease。
BAcquired hemophilia A。
CHeparin treatment。
DFactor XIII deficiency。
EAntiphospholipid syndrome。

詳細解析

本題觀念:

本題考驗凝血時程檢查的解讀:當病人表現為PT/INR正常而aPTT單獨延長時,代表問題出在內在凝血途徑(intrinsic pathway,包含因子VIII、IX、XI、XII)或存在特定抗凝物質(如heparin、因子抑制劑、lupus anticoagulant)等。但不包括那些不影響凝血時程的缺陷性因子(如因子XIII)。

選項分析

  • 選項A von Willebrand disease
    Von Willebrand因子主要功能之一是保護並載運因子VIII,當vWF嚴重不足或功能異常時,因子VIII水準下降便可使aPTT輕度延長,而PT維持正常 (emedicine.medscape.com)。

  • 選項B Acquired hemophilia A
    後天性A型血友病因VIII自體抗體干擾,臨床上呈現特發性出血且aPTT延長、PT正常。混合試驗(mixing study)無法即時糾正延長的aPTT即為其特徵 ([rarediseases.org](https://rarediseases.org/rare-diseases/acquired-hemophilia/?u

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