114年:(醫檢)血液(2)
某病患PT數值正常, APTT為76秒,病患血漿與正常血漿進行 1:1混合後,立即檢測 APTT為39秒(正常值為小於 35秒),2小時後APTT為73秒,此檢驗結果最有可能是下列何種病患的情況?
A初診斷先天性 B型血友病
B初診斷後天性 A型血友病
C具有狼瘡抗凝血素( lupus anticoagulant )
D第XII凝血因子缺乏
詳細解析
本題觀念:
本題核心在於活化部分凝血活酶時間(APTT)交叉混合試驗(mixing study)的時間依賴性變化,用以鑑別凝血因子缺乏(deficiency)與凝血因子抑制劑(inhibitor)的存在。當患者血漿中存在自體抗凝血因子抗體(最常見為針對Factor VIII的autoantibody),混合後的APTT在立即測定時可被正常血漿中的因子暫時補足而「校正」(correction),但經1–2小時37°C孵育後,因抗體逐漸抑制正常血漿中的因子,再度延長APTT。
選項分析
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選項A 初診斷先天性 B型血友病(Factor IX缺乏)
先天性因子缺乏時,混合試驗立即校正(因正常血漿補足缺因子),且在孵育後並不再延長,APTT持續維持在正常範圍。與本題孵育後APTT又延長之現象不符,排除。 -
選項B 初診斷後天性 A型血友病(應為後天性Acquired Hemophilia A,Factor VIII抑制劑)
後天性A型血友病患者血漿含有針對FVIII的time- and temperature-dependent抑制抗體。1:1混合後立即APTT校正,但經孵育1–2小時抗體抑制作用顯現,APTT再次延長,正符合題意檢驗結果([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.ncbi.nl
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