108年:內專

一位58歲病人因大腿疼痛有硬塊應診,超音波檢查顯示有肌肉內血腫塊,經實驗室檢查診斷為後天A型血友病(acquired hemophilia A)。以下與此病相關的敘述何者有誤?

A多因免疫異常所引起(immune mediated)
BProthrombin time正常
CThrombin time正常
DMixing test將病人與正常人之血漿混合後2小時後檢驗,aPTT會恢復正常
E可以用activated prothrombin complex concentrate (aPCC)治療

詳細解析

本題觀念:

後天A型血友病(acquired hemophilia A, AHA)屬於自體免疫性疾病,患者體內會產生針對凝血因子VIII(FVIII)的中和性自體抗體。實驗室表現為孤立延長的活化部分凝血活酶時間(aPTT),伴隨正常的凝血酶原時間(PT)及凝血酶時間(TT);1∶1混合試驗在即時混合後可能部分矯正,但經37°C孵育1–2小時後,因抗體時間依賴性作用,aPTT仍不會完全恢復;治療時常使用繞過FVIII路徑的止血劑,如activated prothrombin complex concentrate (aPCC)或recombinant activated FVII (rFVIIa)。

選項分析

  • 選項A 「多因免疫異常所引起(immune mediated)」
    後天A型血友病即因自發性產生的自體FVIII抑制性抗體所導致,屬於典型的免疫介導現象,並常與其他自身免疫疾病、腫瘤、藥物或產後情況相關 (medcraveonline.com)。

  • 選項B 「Prothrombin time正常」
    AHA只影響內在凝血途徑中FVIII,外在途徑(PT

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