進行性多發腦白質病變（ progressive multifocal leukoencephalopathy, PML ）是後天免疫缺乏症候群（AIDS）病人的腦病變之一，下列何者為引起該病變之致病原？

本題觀念：

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) 為一種多瘤病毒 (polyomavirus) JC virus 在免疫功能低下狀態下重新活化所造成的中樞神經系統感染，典型好發於 AIDS、器官移植或接受特定免疫抑制/單株抗體治療之病患。JC virus 主要侵犯寡樹突細胞，導致腦白質去髓鞘、出現進行性局灶性神經學缺損與多發性腦白質病灶。(medlineplus.gov, ninds.nih.gov)

選項分析

• 選項A human immunodeficiency virus (HIV)：HIV 為 AIDS 的致病原，雖然 HIV 感染導致免疫抑制而大幅提高 PML 發生率，但它本身不直接造成 PML；真正的腦白質破壞來自 JC virus。

• 選項B John Cunningham virus (JC virus)：JC virus 屬於人類 polyomavirus 2，於大多數成人呈潛伏感染；當免疫功能失調時病毒於中樞神經系統活化並引起 PML，為本病唯一確立的病原。(medlineplus.gov)

• 選項C Epstein-Barr virus (EBV)：EBV 與感染性單核球症、Burkitt lymphoma、Hodgkin lymphoma 及 AIDS-相關 primary CNS lymphoma 等疾病相關，但並非 PML 的病原。

• 選項D cytomegalovirus (CMV)：CMV 可導致視網膜炎、腦炎或胃腸道潰瘍等 opportunistic infection，然而在腦白質破壞疾病中與 PML 的關聯性不成立。

答案解析

PML 的核心機轉在於 JC virus 於免疫缺陷宿主中經血液或神經元向腦內播散，專一侵襲寡樹突細胞，造成去髓鞘與腦白質多灶性病變。臨床呈現亞急性漸進焦點性神經功能缺損，MRI 顯示多發白質高訊號病灶且無顯著腦水腫或增強。故本題問及「引起該病變之致病原」時，正確答案為 JC virus (選項B)。(medlineplus.gov, ninds.nih.gov)

臨床重要性

對於 HIV/AIDS 病人或其他接受強效免疫抑制治療者，臨床若出現局部神經學症狀與 MRI 多發白質病灶需高度懷疑 PML，及早停用相關免疫抑制療法並重建免疫功能 (如 ART 強化、plasmapheresis 清除單株抗體) 是目前主要處置策略。病程往往進展快速，預後仍差；因此迅速辨識病原並進行免疫重建對存活及神經功能恢復最為關鍵。(ninds.nih.gov)