112年:醫學四(1)
下列嬰兒膽汁滯留症（ cholestasis ）中，何者屬於肝外（ extrahepatic ）膽汁滯留？
A膽道閉鎖（ biliary atresia ）
B拜勒病（ Byler disease ）
C阿拉吉歐症候群（ Alagille syndrome ）
D新生兒肝炎（ neonatal hepatitis ）
詳細解析
本題觀念：
嬰兒期膽汁鬱積症（cholestasis）依病因可分為肝外（extrahepatic）與肝內（intrahepatic）兩大類。肝外膽汁鬱積源於肝臟外膽道阻塞，如膽道閉鎖（biliary atresia）或膽道囊腫；肝內膽汁鬱積則因肝內膽管結構或分子功能異常，例若進行性家族性肝內膽汁鬱積症（PFIC）、Alagille syndrome、新生兒肝炎等。
選項分析
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選項A 膽道閉鎖（biliary atresia）
肝外膽汁鬱積最常見原因，因額外肝外膽管逐漸纖維化閉鎖，導致膽汁外排受阻，臨床2∼6週出現持續性黃疸、灰白便。屬典型肝外型膽汁鬱積。(merckmanuals.com) -
選項B 拜勒病（Byler disease）
即PFIC1，由ATP8B1基因突變造成肝內膽小管膜轉位酶功能缺失，影響膽鹽分泌，屬肝內分子性膽汁鬱積。無肝外阻塞表徵。([elsevier-elibrary.com](https://else
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