111年:醫學四(2)
63歲長年茹素女性出現漸進性步態不穩,檢查發現痙攣步態( spastic gait ),合併振動感覺( vibration sense )及關節位置感覺( joint position sense )喪失,但痛覺及溫覺正常。兩側膝蓋的深層肌腱反射( deep tendon reflex,DTR)較上肢增強,但兩腳踝的 DTR卻是減弱。其最可能的診斷為何?
A肌萎縮性側索硬化( amyotrophic lateral sclerosis )
B後脊髓動脈症候群( posterior spinal artery syndrome)
C亞急性合併退化症( subacute combined degeneration )
D慢性脫髓鞘多發性神經病變( chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy )
詳細解析
本題觀念
探討維生素B12缺乏所致的 subacute combined degeneration(SCD),其病理同時侵犯脊髓後索與側索,造成深覺(振動、關節位置)消失與錐體徵,並常合併大纖維周邊神經病變。
選項分析
-
選項A 肌萎縮性側索硬化(ALS)
ALS為運動神經元變性,主要累及上、下運動神經元,臨床以肌肉無力、萎縮、肌束顫動及錐體徵為主,感覺通常正常或僅有次臨床性改變,罕見出現顯著的振動或本體感覺喪失,也不會出現明顯的感覺性運動混合徵。如本例中深覺純粹消失並伴隨感覺性運動缺損,與ALS不符(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B 後脊髓動脈症候群(Posterior spinal artery syndrome)
典型後索動脈缺血以後索束選擇性受累,表現為振動及本體感覺喪失,伴隨感覺性共濟失調,但痛覺、溫覺與運動功能多數保留,反射不會產生錐體徵性增強。本題出現痙攣步態與膝反射亢進,與單純後索動脈症候群不相符([royalbucks.co.uk](https://www.royalbucks.co.uk/conditions-and-symptoms/posteri
...(解析預覽)...