114年:(醫檢)血液(2)

病人血紅素及血小板計數正常, PT 13秒(參考值 9~14秒),APTT 220 秒(參考值 24~35秒),此檢驗結果最不符合下列何種病人的情況?

Afactor X 缺乏
Bhemophilia A
Chemophilia C
Dfactor XII 缺乏

詳細解析

本題觀念:

PT(prothrombin time)評估外在凝血路徑(extrinsic pathway)及共同路徑(common pathway;因子X, V, II, fibrinogen);aPTT(activated partial thromboplastin time)評估內在凝血路徑(intrinsic pathway;因子XII、XI、IX、VIII)及共同路徑。PT正常、aPTT顯著延長代表缺少內在路徑特異性因子或存在非特異抑制物(如lupus anticoagulant),共同路徑因子缺乏則通常會同時延長PT和aPTT(myadlm.org)。

選項分析

  • 選項A factor X 缺乏
    因子X屬於共同路徑,活性顯著降低時會同時延長PT與aPTT;題中PT正常故不符共同路徑缺乏的表現(labcorp.com)。此選項與檢驗結果最不相符。

  • 選項B hemophilia A (factor VIII 缺乏)
    因子VIII屬於內在路徑,缺乏時會延長aPTT而PT維持正常;此與題中PT正常、aPTT延長完全吻合(emedicine.medscape.com)。

  • 選項C hemophilia C (factor XI 缺乏)
    因子XI為內在路徑因子,缺乏時aPTT延長、PT正常;符合檢驗結果;不影響本題最不可能答案。

  • 選項D factor XII 缺乏
    因子XII為contact因子,缺乏會延長aPTT但在體內無出血傾向,PT正常;符合檢驗結果(labcorp.com)。

答案解析

題目血紅素及血小板正常,PT 13秒(9~14秒內)、aPTT 220秒(24~35秒正常)顯示僅內在路徑(intrinsic pathway)異常。因子X屬於共同路徑,缺乏時PT必定延長,不可能維持PT正常;唯有缺乏內在路徑專屬因子(VIII、IX、XI、XII)或存在lupus anticoagulant才會出現PT正常、aPTT延長的圖像。故factor X 缺乏最不符合,為正確答案。

核心知識點

  • 凝血瀑布模型:外在路徑(tissue factor→VII→X)、內在路徑(contact activation:XII→XI→IX→VIII→X)、共同路徑(X→V→II→I)
  • 凝血時間測試
    • PT延長、aPTT正常:外在路徑(VII)缺乏或warfarin治療
    • PT正常、aPTT延長:內在路徑(XII、XI、IX、VIII)缺乏、lupus anticoagulant或heparin污染
    • PT與aPTT均延長:共同路徑(X、V、II、fibrinogen)缺乏或DIC、肝病、vit K缺乏
  • Hemophilia A (VIII)、B (IX)、C (XI)及contact因子XII缺乏之實驗室表現
  • mixing study:鑑別因子缺乏與凝血抑制因子

臨床重要性

識別PT正常/aPTT延長的配置可迅速指引後續因子活性測定及lupus anticoagulant檢測,避免不必要之輸血或抗凝策略誤判。