有關威爾森病（ Wilson disease ）的敘述，下列何者最為適當？

本題觀念：

威爾森病（Wilson disease）為自體隱性遺傳之ATP7B基因突變所造成，導致肝臟將銅離子內連於ceruloplasmin（含銅型銅藍蛋白）的功能受損，以及膽汁排銅下降；結果血中游離銅增加並蓄積於肝、腦、角膜等組織，臨床呈現肝臟與神經精神症狀，且血清ceruloplasmin通常降低。

選項分析

• 選項A：「肝臟合成的藍胞漿素（ceruloplasmin）下降」 ATP7B突變使肝細胞無法將銅內連於apoceruloplasmin，形成ceruloplasmin，apoceruloplasmin半衰期縮短，導致游離ceruloplasmin水平顯著下降；臨床上此為診斷要件之一，血清ceruloplasmin常低於20 mg/dL (merckmanuals.com)。

• 選項B：「患者肝組織中的銅離子減少」 相反，Wilson病因銅排出路徑受阻，使肝臟銅蓄積，肝組織銅含量明顯增加，正確為「增加」而非「減少」([auctoresonline.org](https

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