111年:醫學二(2)

假設有種臨床藥物 X,某群孩童經過多年使用治療相關症狀後,皆出現類似自體免疫疾病之副作用,例如:脾臟及淋巴結腫大、出現自體抗體等,最近的研究顯示藥物 X可能藉由干擾某個分子的正常功能,而導致這些副作用,請選出最不可能的分子?

ACTLA-4
BFasL
CFoxP3
DCD23

詳細解析

本題觀念:

本題考查的是免疫耐受性 (Immune Tolerance) 的維持機制,特別是周邊耐受性 (Peripheral Tolerance)淋巴球凋亡 (Apoptosis) 的相關分子。

題目描述的臨床表現:「孩童」、「脾臟及淋巴結腫大 (Lymphoproliferation)」、「自體抗體 (Autoimmunity)」,這是典型的自體免疫淋巴增生症候群 (Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, ALPS) 或類似的免疫調節失調疾病(如 IPEX 症候群、CTLA-4 重大缺失)的特徵。這類疾病通常是因為負責「抑制免疫反應」或「清除活化淋巴球」的分子功能喪失所致。

選項分析

  • A. CTLA-4 (Cytotoxic T-Lymphocyte-Associated protein 4)
    • 功能:CTLA-4 是 T 細胞上的重要抑制性受體,作為免疫檢查點 (Immune Checkpoint) 下調 T 細胞的活化。
    • 干擾後果:若藥物干擾 CTLA-4 的功能(例如阻斷它),T 細胞將失去煞車機制而過度活化。臨床上,CTLA-4 單套基因缺失 (CTLA-4 Haploinsufficiency)

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