111年:醫學二(1)

下列何種藥物可以有效治療 cryopyrin-associated periodic syndrome ( CAPS ),特別是 CAPS subtype 的 familial cold autoinflammatory syndrome ?

Aketorolac
Brilonacept
Csecukinumab
Dtramadol

詳細解析

本題觀念:

Cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) 是一組由 NLRP3 (或稱 CIAS1) 基因突變引起的自體發炎疾病 (Autoinflammatory diseases)。這個基因編碼 cryopyrin 蛋白,突變會導致 NLRP3 發炎體 (inflammasome) 過度活化,進而造成 Caspase-1 的過度活化,最終導致促發炎細胞激素 Interleukin-1β (IL-1β) 的大量產生與釋放。

CAPS 的臨床表現譜系包含三種主要亞型(由輕至重):

  1. Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (FCAS):家族性寒冷自體發炎依症候群,症狀最輕,遇冷誘發。
  2. Muckle-Wells Syndrome (MWS)。
  3. Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID) / Chronic Infantile Neurologic, Cutaneous, and Articular Syndrome (CINCA)。

由於致病機轉核心在於 IL-1β 的過度產生,因此治療的首選藥物為 IL-1 抑制劑 (IL-1 inhibitors)

選項分析

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