Cystic fibrosis 病人會有許多器官功能異常，下列何者較少受到影響？

本題觀念：

囊腫性纖維化 (Cystic Fibrosis, CF) 是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要由第七對染色體上的 CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) 基因突變引起。CFTR 蛋白的功能是調節上皮細胞膜上的氯離子通道。當其功能異常時，會導致水分無法隨著離子移動，造成外分泌腺體 (exocrine glands) 的分泌物變得異常黏稠 (thick and viscous)。

這些黏稠的分泌物主要會阻塞身體的管道 (ducts) 和通道 (passageways)，進而破壞器官功能。最常受影響的器官系統包括呼吸系統 (肺臟)、消化系統 (胰臟、肝膽、腸道) 以及生殖系統。

選項分析

• (A) 肺臟 (Lungs)：極易受影響 (主要死因)。
  • 這是 CF 病人最主要的致病與致死原因。黏稠的黏液會阻塞呼吸道，成為細菌 (如 Pseudomonas aeruginosa) 的溫床，導致反覆且嚴重的肺部感染、支氣管擴張及呼吸衰竭。
• (B) 腎臟 (Kidneys)：較少受到直接影響 (正確答案)。
  • 雖然 CFTR 蛋白在腎小管上皮細胞中也有表現，但

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