關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的敘述，下列何者正確？

本題觀念

肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是上、下運動神經元都可能受影響的進行性神經退化疾病，臨床表現、起始部位與速度並不完全相同。判斷選項時要特別注意「所有」、「主要」、「九成以上」這類過度絕對的說法，並把肌力、延髓功能、呼吸功能與認知行為變化分開理解。ALS 不只是肢體無力的疾病，部分個案也會出現認知或行為改變，這正是本題的關鍵考點。

選項分析

• A 不適當。 ALS 的起始型態具有異質性，可以先由肢體無力開始，也可能以延髓症狀如構音或吞嚥困難開始；肢體表現也不必然固定是單側肌肉無力。因此「所有類型皆」以相同方式開始，是把多樣的臨床表現過度簡化。病程進展後雖可能影響吞嚥，但程度和出現時間仍有差異。
• B 不適當。 ALS 的平均存活時間通常約為發病後二至四年，少數個案可存活十年以上，但不能說九成以上的個案平均餘命超過十年。存活時間會受起始型態、年齡、呼吸與延髓功能等因素影響，選項的比例與年限都過度誇大。
• C 不適當。 ALS 的名稱雖然常讓人想到肌肉萎縮，但疾病同時涉及上運動神經元與下運動神經元。上運動神經元受損可見痙攣、反射亢進等表現；下運動神經元受損則可見肌萎縮、肌束顫動與無力，不能說以下運動神經元症狀為唯一或主要表現。
• D 適當。 ALS 個案可能合併認

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