一種慢性膽汁淤積性疾病，其特徵為進行性纖維化及肝外膽管和肝內大膽管的破壞。受影響的膽管周圍有同心圓的洋蔥皮纖維化（ onion-skin fibrosis ）和淋巴球浸潤。下列那一項血清抗體最可能呈現陽性？

本題觀念：

本題測驗的核心觀念是自體免疫肝膽疾病（Autoimmune Liver Diseases）的病理特徵與血清學抗體標記的對應關係。 題目中提到的「慢性膽汁淤積性疾病」、「肝外膽管和肝內大膽管的破壞」，以及最具特徵性的病理學發現——膽管周圍呈同心圓狀的「洋蔥皮樣纖維化（onion-skin fibrosis）」，這是**原發性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）**非常典型的描述。因此，本題實際上是在詢問：原發性硬化性膽管炎（PSC）患者最常出現哪一種血清自體抗體？

選項分析

• A. 抗粒線體抗體（anti-mitochondrial antibody, AMA）： 錯誤。AMA 是**原發性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）**最具特異性的血清學標記（陽性率高達 90-95%）。PBC 主要破壞肝內「小膽管」，並伴隨肉芽腫性發炎，不會出現題目所述的肝內外大膽管破壞及洋蔥皮樣纖維化。
• B. 抗平滑肌抗體（anti-smooth muscle antibody, ASMA）： 錯誤。ASMA 主要見於第一型自體免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis type 1, AIH）。雖然在

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