111年:護理內外護理(2)
有關狂牛症（mad cow disease ）的敘述，下列何者錯誤？
A又稱新型庫賈氏病，是與牛海綿狀腦病變（BSE）有關
B主要因腦部奈格利氏小體（Negri body ）發生基因突變
C好發於較為年輕的族群，且其在臨床上的病程較長
D此類病人通常以焦慮、妄想等精神症狀為最初的表現
詳細解析
本題觀念：
狂牛症（Mad cow disease）在人類的臨床對應為「新型庫賈氏病」（variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD）。核心考點包含：
- 病原體是異常的 Prion 蛋白（非細菌、非病毒）。
- 與牛海綿狀腦病變（BSE）之牛製品食用史相關。
- 好發年輕族群、病程較傳統型 CJD 長，早期常見精神行為改變。
- 與「奈格利氏小體（Negri body）」無關——Negri body 是狂犬病（Rabies）的典型組織病理所見。
選項分析
A. 「又稱新型庫賈氏病，是與牛海綿狀腦病變（BSE）有關」
‧ vCJD 即因攝取受 BSE 感染之牛製品後，異常 Prion 蛋白跨種傳播至人體所致，故敘述正確。
B. 「主要因腦部奈格利氏小體（Negri body）發生基因突變」
‧ 奈格利氏小體為狂犬病病毒入侵神經細胞後的胞質嗜酸性包涵體，與 Prion 疾病無任何病理或基因學關聯。
‧ vCJD 的病理為「海綿狀改變」及 Prion 蛋白沉積，並非基因突變引發 Negri body。此敘述錯誤。
C. 「好發於較為年輕的族群，且其在臨床上的病程較長」
‧ vCJD 平均發病年齡約 28 歲，遠較散發型 CJD（平均 60 〜 65 歲）年輕；病程可自發病
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