115年:醫學三(2)

有關消化系統神經內分性細胞瘤(gastrointestinal)neuroendocrine tumors(NETs)的臨床表徵及診治,下列敘述何者最適當?

A病理學上常使用chromogranins及synaptophysin的免疫組織染色輔助診斷
B絕大多數(>80%)的pancreatic NET是有功能性的(functional),即會表現出hormone secretion相關的症狀
CFunctional pancreatic NETs中,最常見的類型是gastrinoma
D血液中的synaptophysin-A是診斷及追蹤此類疾病常用的腫瘤指標

詳細解析

本題觀念:

消化系統神經內分泌腫瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP-NETs)的診斷重點包含形態學、分化程度、Ki-67/mitotic rate 分級,以及 neuroendocrine markers 的免疫組織染色。常用標記包括 chromogranin、synaptophysin、INSM1。

選項分析

A. 病理學上常使用chromogranins及synaptophysin的免疫組織染色輔助診斷:✅ 最適當。NET 具有 neuroendocrine differentiation,chromogranin 與 synaptophysin 是經典免疫染色標記。

B. 絕大多數(>80%)的pancreatic NET是有功能性的(functional):❌ 錯。多數 pancreatic NET 是 nonfunctional,未必造成明顯 hormone secretion syndrome。

C. Functional pancreatic NETs中,最常見的類型是gastrinoma:❌ 錯。functional pancreatic NET 中,insulinoma 通常最常見;gastrinoma 也是重要類型,但不是最常見。

D. 血液中的synaptophysin-A是診斷及追蹤此類疾病常用的腫瘤指標:❌ 錯。synaptophysin 主要是組織免疫染色標記,不是常規血清腫瘤指標。臨床上常討論的是 chromogranin A,但也有特異性與偽陽性限制。

答案解析

正確答案是 A。GEP-NET 的病理診斷常以 synaptophysin、chromogranin 等染色確認 neuroendocrine differentiation,再搭配 Ki-67 指數與 mitotic count 分級。其他選項不是把 pancreatic NET 功能性比例講反,就是把 gastrinoma 與 insulinoma 的常見度弄錯,或把組織染色標記誤當血清追蹤指標。

核心知識點

  • NET IHC:synaptophysin、chromogranin、INSM1。
  • pancreatic NET 多數 nonfunctional。
  • functional pancreatic NET 最常見多為 insulinoma。
  • synaptophysin 是組織標記,不是常規血清腫瘤指標。

參考資料

  1. Rindi G, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms. Endocr Pathol. 2022.
  2. College of American Pathologists Cancer Protocol Templates
  3. WHO Classification of Endocrine and Neuroendocrine Tumours