115年:醫學三(2)

關於胰臟的神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor, NET),下列敘述何者正確?

A大部分的胰臟神經內分泌腫瘤是沒有功能(nonfunctional)
B最常見的功能性胰臟內分泌腫瘤是升糖素瘤(glucagonoma)
C無功能的胰臟神經內分泌腫瘤(nonfunctional pancreatic neuroendocrine tumor),無論大小 只要追蹤即可
DVerner-Morrison syndrome、水樣腹瀉、低血鉀和胃酸缺乏症是升糖素瘤的常見臨床表現

詳細解析

本題觀念:

胰臟神經內分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumor, pNET) 可分為 functional 與 nonfunctional。Functional pNET 會分泌荷爾蒙並造成臨床症候群;nonfunctional pNET 不以荷爾蒙症狀表現,常因腫瘤體積、影像或轉移被發現。

選項分析

A. 大部分 pNET 是 nonfunctional:✅ 正確。多數 pNET 不會造成明顯荷爾蒙過多症候群,屬 nonfunctional。

B. 最常見的 functional pNET 是 glucagonoma:❌ 錯誤。最常見 functional pNET 是 insulinoma。Glucagonoma 較少見,典型表現包括 necrolytic migratory erythema、糖尿病、體重下降等。

C. Nonfunctional pNET 不論大小只需追蹤:❌ 錯誤。Nonfunctional pNET 的處置需看大小、位置、分級、症狀、侵犯或轉移風險;不是不論大小都只追蹤。

D. Verner-Morrison syndrome、水瀉、低血鉀、胃酸缺乏是 glucagonoma 常見表現:❌ 錯誤。這是 VIPoma 的典型 WDHA syndrome,不是 glucagonoma。

答案解析

正確答案是 A。本題陷阱在 functional pNET 的症候群配對:insulinoma 是最常見 functional pNET;VIPoma 才會造成 Verner-Morrison syndrome,也稱 WDHA syndrome。Nonfunctional pNET 雖然沒有明顯荷爾蒙症候群,但仍可能惡性或轉移,處置不能只用「一律追蹤」概括。

核心知識點

  • 多數 pNET:nonfunctional。
  • 最常見 functional pNET:insulinoma。
  • VIPoma:WDHA syndrome,水瀉、低血鉀、胃酸缺乏或低胃酸。
  • Glucagonoma:necrolytic migratory erythema、糖尿病、體重下降。

參考資料

  1. Pancreatic Neuroendocrine Tumors. National Cancer Institute PDQ.
  2. Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Pancreatic Cancer Action Network.
  3. VIPoma. StatPearls.