115年:醫學六(2)

下列脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)的併發症中,何者最少見?

A神經性膀胱問題
B水腦症
C脊柱側彎
D阿諾德-希阿里畸形(Arnold-Chiari malformation)

詳細解析

本題觀念:

本題考脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,脊柱裂之最嚴重型態)常見併發症之相對盛行率比較,須掌握神經性膀胱問題、水腦症、脊柱側彎、阿諾德-希阿里畸形(Arnold-Chiari malformation)四者在此疾病族群中之發生比例差異,屬於流行病學資料整合之比較型題目。

選項分析

A. 神經性膀胱問題:此為極常見之併發症,並非最少見選項。文獻指出高達97%之脊髓脊膜膨出病人有膀胱及腸道功能受影響,導致尿失禁及大便失禁,是幾乎所有病人皆會出現之神經泌尿系統問題。

B. 水腦症:此為常見之併發症,並非最少見選項。幾乎所有脊髓脊膜膨出病人皆合併阿諾德-希阿里第二型畸形,多數並合併某程度水腦症;新生兒脊柱裂病人中約90%出現腦室擴大或某程度水腦症,約80%需接受外科(分流)手術治療。

C. 脊柱側彎:此為正確答案,即四者中相對最少見之併發症。脊柱側彎雖為脊髓脊膜膨出常見之長期骨骼肌肉併發症之一(與髖關節脫位、關節攣縮、旋轉異常並列),但其發生風險與病灶位置高度相關(胸椎或高位腰椎病灶風險較高),並非如神經性膀胱、水腦症、阿諾德-希阿里畸形般幾乎普遍發生於所有病人,故相對而言為四者中最少見者。

D. 阿諾德-希阿里第二型畸形:此為幾乎普遍存在之併發症,並非最少見選項。幾乎所有脊髓脊膜膨出病人皆合併此型態之後腦畸形(小腦蚓部、腦幹下疝入枕骨大孔),是此疾病定義性之神經解剖特徵之一,也是造成水腦症之重要機轉。

答案解析

正確答案為C,脊柱側彎。脊髓脊膜膨出之四大類主要併發症中,神經性膀胱/腸道問題(約97%)、阿諾德-希阿里第二型畸形(幾乎所有病人)、水腦症(約90%出現腦室擴大,約80%需手術)三者發生比例皆屬近乎普遍性,構成此疾病之核心神經與泌尿系統併發症三聯症;相對而言,脊柱側彎雖列於長期骨骼肌肉併發症之中(與髖關節脫位、攣縮、旋轉異常並列),但其發生與病灶脊髓節段高度相關,並非近乎普遍發生之併發症,在四個選項中相對最少見。

核心知識點

  • 脊髓脊膜膨出神經系統核心併發症三聯症:阿諾德-希阿里第二型畸形(幾乎所有病人)、水腦症(約90%出現腦室擴大,約80%需分流手術)、神經性膀胱/腸道功能障礙(約97%)。
  • 脊柱側彎屬骨骼肌肉系統長期併發症之一,與髖關節脫位、攣縮、旋轉異常並列,發生風險與病灶脊髓節段(胸椎/高位腰椎病灶風險較高)相關,非近乎普遍發生。
  • 阿諾德-希阿里第二型畸形:小腦蚓部、腦幹下疝入枕骨大孔,是造成水腦症之重要解剖機轉。
  • 脊柱裂病人之終身照護需多專科團隊(神經外科、泌尿科、骨科、復健科)共同追蹤管理。

臨床重要性

了解脊髓脊膜膨出各類併發症之相對盛行率,有助於臨床醫師建立完整之終身追蹤計畫:神經性膀胱、水腦症與阿諾德-希阿里畸形應列為出生後即須密切監測之核心項目,而脊柱側彎雖非普遍發生,仍須依病灶節段高低評估風險並定期骨科追蹤,及早發現並介入(背架或手術),以避免影響肺功能及生活品質。

參考資料

  1. Myelomeningocele (spina bifida): Anatomy, clinical manifestations, and complications
  2. Myelomeningocele - StatPearls
  3. Myelomeningocele (Spina Bifida) - PM&R KnowledgeNow