115年:職治-小兒職治

有關脊柱裂(spina bifida)中脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)之敘述,下列何者正確?

A為脊柱裂中最輕微之類型
B最常發生在胸椎或腰椎
C若發生在胸椎或腰椎,其下肢肌肉通常會出現痙攣
D大部分患者智力不會受到影響

詳細解析

本題觀念

脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是脊柱裂中脊髓與腦膜一起由椎弓缺損處突出,屬於開放性且神經損傷較明顯的型態。判斷本題要先分清嚴重度,再把病灶高度與下肢運動、感覺及認知結果連在一起。病灶位置會影響可保留的肌力與活動能力,合併腦積水或其他中樞神經問題時,也可能影響學習表現,因此不能把所有病人的結果說成完全相同。

選項分析

  • A:錯誤。 最輕微的脊柱裂通常是脊柱裂隱裂(spina bifida occulta),外觀可能只有椎弓閉合不全,脊髓與腦膜沒有像 MMC 一樣共同突出。MMC 是較嚴重的開放性病灶,常伴隨下肢肌力、感覺、膀胱或腸道功能問題。
  • B:正確。 MMC 可發生在不同神經節段,但常見範圍是下胸椎、腰椎與薦椎,腰薦部約占多數病例。把它概括為胸椎或腰椎常見,符合題目所要考的病灶分布;實際判讀仍要以明確的神經病灶高度為準。
  • C:錯誤。 痙攣不是所有胸椎或腰椎 MMC 的固定表現。醫學資料描述嬰兒常見下肢弛緩性麻痺、深部肌腱反射消失及感覺缺損;日後肌張力可能因病灶高度、脊髓牽扯或其他中樞神經併發症而改變,不能直接推論為通常痙攣。
  • D:正確,但要保留條件。 依本題官方答案,多數病人不必然有智能障礙;然而這不等於完全沒有認知風險。MMC 兒童仍可能出現學習、數學或視知覺困難,胸椎病灶、腦積水、Chiari II 型畸形及中樞神經感染或多次分流手術,會使學習與 IQ 問題更值得注意。

答案解析

本題採官方答案 B、D。MMC 的病灶以腰薦區最常見,胸椎與腰椎也屬常見位置,所以 B 的方向正確;C 把神經病灶高度與痙攣畫上固定等號,忽略了典型弛緩性麻痺及個體差異。D 應讀作多數病人不一定有智能受損,而不是保證每一位病人的認知功能都正常。臨床評估仍需個別檢查肌力、感覺、肌張力、移動能力、膀胱腸道功能與學習表現。

核心知識點

  • 脊柱裂隱裂通常較輕;MMC 是脊髓與腦膜共同突出、神經缺損較明顯的開放性型態。
  • 神經病灶高度越高,通常可用的下肢肌群越少,移動與轉位能力越受限制;不能只用「胸腰椎」推定單一肌張力表現。
  • MMC 常與腦積水、Chiari II 型畸形、下肢運動感覺缺損及膀胱腸道功能問題並存。
  • 智力正常與否不是由診斷名稱直接決定;要留意注意力、執行功能、數學、視知覺與學習需求。

參考資料

  1. Spina Bifida - Pediatrics - Merck Manual Professional Edition
  2. About Spina Bifida - CDC
  3. Infants, Toddlers, and Children | Spina Bifida | CDC
  4. Spina Bifida - NINDS