112年:呼吸疾病

關於先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)的特性,下列那一個呼吸道部位最常發生增生?

A主氣管
B支氣管
C細支氣管
D終末細支氣管

詳細解析

本題觀念

先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)是肺部胚胎發育及氣道分支形成異常,造成一段肺組織出現不正常的呼吸道結構。它的核心病理不是主氣管或大型支氣管單純變粗,而是較遠端的終末呼吸結構、尤其終末細支氣管樣管狀結構過度增生,並可能形成擴張或囊性病灶,同時缺乏正常成熟肺泡。這個觀念要和「最常見的 CPAM 分型」分開記憶:Type 1 常由支氣管區域起源,但題目問的是最具代表性的增生部位,並非最常見分型的起源部位。

選項分析

  • A 主氣管:錯誤。 CPAM 的病變位於肺部遠端氣道發育範圍,主氣管並不是一般 CPAM 最典型的增生位置。雖然極少數早期型態可與氣管或支氣管起源有關,但不能代表本題所問的通常病理特徵。
  • B 支氣管:錯誤。 支氣管可涉及部分 CPAM 分型,尤其 Type 1 常起源於支氣管區域;然而這是在描述分型的起源層次,不等於所有 CPAM 病灶最常發生的特徵性增生部位。
  • C 細支氣管:接近但不夠精確。 CPAM 確實涉及細支氣管區域的發育異常,但「細支氣管」範圍較廣。病理描述更強調終末呼吸結構及終末細支氣管樣結構的增生,因此不是最佳答案。
  • D 終末細支氣管:正確。 CPAM 的病灶可見終末細支氣管樣管狀結構過度增生、擴張或形成

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