115年:醫學二(2)

下列有關腦膜瘤(meningioma)的敘述,何者最不適當?

A大多屬於良性腫瘤
B較少見於小孩
C懷孕時受到黃體素(progesterone)影響,腫瘤生長較慢
D可能與第22 對染色體缺失有關

詳細解析

本題觀念

腦膜瘤(meningioma)是由包覆腦部與脊髓表層的腦膜中,蜘蛛膜的帽狀細胞(arachnoid cap cell,一種貼附在腦膜內層、負責分泌腦脊髓液相關物質的細胞)增生形成的腫瘤,是成人最常見的原發性顱內腫瘤之一。本題要考的是腦膜瘤在良惡性分級、好發族群、荷爾蒙(賀爾蒙)敏感性與基因變化這幾個基礎概念,需要判斷四個敘述中哪一項與目前的醫學證據方向相反(也就是「最不適當」)。

選項分析

  • A.大多屬於良性腫瘤:✅ 正確。世界衛生組織(WHO)把腦膜瘤依惡性程度分為第一級(grade I)到第三級(grade III),臨床上絕大多數腦膜瘤都屬於第一級的良性病灶,只有少數屬於非典型(grade II)或惡性、間變性(anaplastic,grade III)。這是目前腦膜瘤流行病學上一致的共識,敘述正確,不是最不適當的選項。
  • B.較少見於小孩:✅ 正確。腦膜瘤主要好發於中老年人,尤其是中年以後的女性;發生在兒童身上的腦膜瘤相對非常罕見,而且兒童腦膜瘤在臨床表現、病理型態與基因變化上,都和成人型腦膜瘤有明顯差異,需要另外視為一個特殊族群來討論。此敘述與流行病學資料相符,正確。
  • C.懷孕時受到黃體素(progesterone,維持懷孕與子宮內膜穩定的重要荷爾蒙)影響,腫瘤生長較慢:❌ 錯誤,即為本題答案。許多腦膜瘤細胞表面帶有黃體素受體,懷孕期間體內黃體素濃度可比平常月經週期高出六到八倍,這種高濃度荷爾蒙反而會刺激帶有黃體素受體的腦膜瘤加速生長。文獻報告顯示,懷孕期間有三到五成的腦膜瘤病人腫瘤明顯變大,甚至有個案報告記錄腫瘤體積的倍增時間短至一百多天;等到生產後,隨著荷爾蒙濃度下降,腫瘤又常會觀察到縮小的現象。由此可知懷孕時腦膜瘤其實是「生長加速」而非「生長較慢」,此選項敘述方向與實際觀察完全相反,是四個選項中最不適當的敘述。
  • D.可能與第22對染色體缺失有關:✅ 正確。位於第22對染色體上的NF2基因(一種抑癌基因,正常功能是抑制細胞不正常增生)若發生突變或伴隨22q染色體片段缺失,是腦膜瘤最常見、最具代表性的基因變化,約五到六成的腦膜瘤都帶有這個變化,此基因異常也與第二型神經纖維瘤病(neurofibromatosis type 2)相關。此敘述正確,不是最不適當的選項。

答案解析

本題答案為C。A、B、D三個敘述都是目前醫學文獻一致支持的正確描述:腦膜瘤絕大多數屬於WHO第一級的良性腫瘤、極少發生在兒童身上、且與第22對染色體上的NF2基因缺失密切相關。只有C的敘述方向與實證證據相反——懷孕期間體內大量上升的黃體素,會刺激帶有黃體素受體的腦膜瘤細胞加速生長,而不是讓腫瘤生長變慢;且生產後常隨荷爾蒙濃度下降而見到腫瘤縮小的現象。因此C是四個敘述中唯一與臨床觀察及研究結果不符者,為本題所要求的「最不適當」選項。

核心知識點

準備這一類題目時,建議掌握以下幾個重點:

  1. 腦膜瘤的分級與好發族群:多數屬於WHO第一級的良性腫瘤,好發於中老年女性,兒童病例十分罕見且特徵不同於成人。
  2. 腦膜瘤的荷爾蒙敏感性:許多腦膜瘤帶有黃體素受體,懷孕、使用含黃體素的避孕藥或接受荷爾蒙補充治療,都可能刺激腫瘤加速生長,臨床上要留意懷孕婦女腦膜瘤惡化的可能性,並與產後腫瘤常見縮小的現象做對照記憶。
  3. 腦膜瘤的分子遺傳學基礎:NF2基因位於第22對染色體,其功能喪失(合併22q缺失)是腦膜瘤最重要的致病機轉之一,也是與第二型神經纖維瘤病相關聯的重要基因位置。

參考資料

  1. Rapid growth of a meningioma during pregnancy: relationship with estrogen and progesterone receptors--case report
  2. The risk of developing a meningioma during and after pregnancy
  3. Meningiomas, epidermal growth factor and progesterone
  4. Meningioma and hormonal influences
  5. Pathologic Characteristics of Pregnancy-Related Meningiomas
  6. Epidemiology and etiology of meningioma
  7. Pediatric meningiomas: A literature review and diagnostic update
  8. The Role of Merlin/NF2 Loss in Meningioma Biology
  9. Meningioma: a cytogenetic model of a complex benign human tumor, including data on 394 karyotyped cases