115年:(醫檢)病生理(2)

下列何種疾病與抗著絲粒抗體(anti-centromere antibody)最相關?

A全身性硬化症(systemic sclerosis)
B修格連氏症候群(Sjögren syndrome)
C類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis)
D全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus)

詳細解析

本題觀念

抗著絲粒抗體(anti-centromere antibody, ACA)是辨認全身性硬化症(systemic sclerosis, SSc)的重要自體抗體,尤其與局限皮膚型全身性硬化症及 CREST 表型相關。CREST 分別代表鈣化(calcinosis)、雷諾現象(Raynaud phenomenon)、食道功能異常(esophageal dysmotility)、手指硬化(sclerodactyly)與毛細血管擴張(telangiectasia)。看到「抗著絲粒」時,最先聯想到 SSc 的局限皮膚型,而不是只把它當成一般抗核抗體。

這類題目的關鍵不是判斷 ACA 是否只會出現在一種疾病,而是找出它最具代表性的疾病關聯。其他自體免疫疾病可能有抗體重疊或少數個案陽性,但不會取代全身性硬化症的典型配對。

選項分析

  • A 全身性硬化症:正確。 ACA 與 SSc 的關聯最具代表性,特別是局限皮膚型 SSc 及 CREST 表型。臨床上可將抗體結果與皮膚受累範圍、雷諾現象及內臟表現合併判讀,因此 A 最符合題目所問。
  • B 修格連氏症候群:錯誤。 修格連氏症候群(Sjögren syndrome)較典型的血清學線索是抗 Ro/SSA 與抗 La/SSB 抗體,常與眼乾、口乾等外分泌腺功能異常相關。ACA 不是此病最具代表性的抗體。
  • C 類風濕性關節炎:錯誤。 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis, RA)主要以類風濕因子(rheumatoid factor, RF)與抗環瓜胺酸蛋白抗體(anti-cyclic citrullinated peptide, anti-CCP)作為常見疾病相關抗體。ACA 並非 RA 的典型血清學標記。
  • D 全身性紅斑性狼瘡:錯誤。 全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)較具代表性的抗體包括抗雙股 DNA 抗體(anti-dsDNA)與抗 Sm 抗體;ACA 不是 SLE 最典型的疾病關聯抗體。

答案解析

先把抗體與最具辨識度的疾病配對:ACA → 全身性硬化症,尤其是局限皮膚型/CREST;anti-Ro/SSA、anti-La/SSB → 修格連氏症候群;RF、anti-CCP → 類風濕性關節炎;anti-dsDNA、anti-Sm → 全身性紅斑性狼瘡。這些配對有助於在選項相近時快速定位,但實際檢驗仍須配合病人的症狀、理學檢查與其他檢驗結果。

ACA 反映的是與著絲粒相關的自身免疫反應,與局限型 SSc 的表型關聯特別重要。相較之下,B、C、D 各自都有更典型的抗體線索;因此本題問「最相關」時,應選 A 全身性硬化症

核心知識點

  • ACA 是全身性硬化症的重要疾病相關自體抗體,常聯想到局限皮膚型 SSc 與 CREST。
  • CREST 五個字母依序為鈣化、雷諾現象、食道功能異常、手指硬化、毛細血管擴張。
  • 修格連氏症候群:優先記憶 anti-Ro/SSA、anti-La/SSB。
  • 類風濕性關節炎:優先記憶 RF、anti-CCP。
  • 全身性紅斑性狼瘡:優先記憶 anti-dsDNA、anti-Sm。
  • 自體抗體具有疾病關聯性,但不能脫離臨床表現單獨作為確診依據;考試若問「最相關」,選擇最典型的抗體—疾病配對。

參考資料

  1. Anticentromere antibody: an immunological marker of a subset of systemic sclerosis — PubMed(PMID: 3877519)
  2. Autoantibodies as predictive tools in systemic sclerosis — PubMed(PMID: 20125179)
  3. Sjögren's Disease — American College of Rheumatology
  4. Comparison of antinuclear antibody and other immunohematological profiles among primary Sjögren's syndrome, secondary Sjögren's syndrome associated with rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus, and corresponding systemic disease — PubMed(PMID: 7701526)