115年:(醫檢)病生理(2)
下列何種疾病與抗著絲粒抗體(anti-centromere antibody)最相關?
A全身性硬化症(systemic sclerosis)
B修格連氏症候群(Sjögren syndrome)
C類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis)
D全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus)
詳細解析
本題觀念
抗著絲粒抗體(anti-centromere antibody, ACA)是辨認全身性硬化症(systemic sclerosis, SSc)的重要自體抗體,尤其與局限皮膚型全身性硬化症及 CREST 表型相關。CREST 分別代表鈣化(calcinosis)、雷諾現象(Raynaud phenomenon)、食道功能異常(esophageal dysmotility)、手指硬化(sclerodactyly)與毛細血管擴張(telangiectasia)。看到「抗著絲粒」時,最先聯想到 SSc 的局限皮膚型,而不是只把它當成一般抗核抗體。
這類題目的關鍵不是判斷 ACA 是否只會出現在一種疾病,而是找出它最具代表性的疾病關聯。其他自體免疫疾病可能有抗體重疊或少數個案陽性,但不會取代全身性硬化症的典型配對。
選項分析
- A 全身性硬化症:正確。 ACA 與 SSc 的關聯最具代表性,特別是局限皮膚型 SSc 及 CREST 表型。臨床上可將抗體結果與皮膚受累範圍、雷諾現象及內臟表現合併判讀,因此 A 最符合題目所問。
- B 修格連氏症候群:錯誤。 修格連氏症候群(Sjögren syndrome)較典型的血清學線索是抗 Ro/SSA 與抗 La/SSB 抗體,常與眼乾、口乾等外分泌腺功能異常相關。ACA 不是此病最具代表性的抗體。
- C 類風濕性關節炎:錯誤。 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis, RA)主要以類風濕因子(rheumatoid factor, RF)與抗環瓜胺酸蛋白抗體(anti-cyclic citrullinated peptide, anti-CCP)作為常見疾病相關抗體。ACA 並非 RA 的典型血清學標記。
- D 全身性紅斑性狼瘡:錯誤。 全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)較具代表性的抗體包括抗雙股 DNA 抗體(anti-dsDNA)與抗 Sm 抗體;ACA 不是 SLE 最典型的疾病關聯抗體。
答案解析
先把抗體與最具辨識度的疾病配對:ACA → 全身性硬化症,尤其是局限皮膚型/CREST;anti-Ro/SSA、anti-La/SSB → 修格連氏症候群;RF、anti-CCP → 類風濕性關節炎;anti-dsDNA、anti-Sm → 全身性紅斑性狼瘡。這些配對有助於在選項相近時快速定位,但實際檢驗仍須配合病人的症狀、理學檢查與其他檢驗結果。
ACA 反映的是與著絲粒相關的自身免疫反應,與局限型 SSc 的表型關聯特別重要。相較之下,B、C、D 各自都有更典型的抗體線索;因此本題問「最相關」時,應選 A 全身性硬化症。
核心知識點
- ACA 是全身性硬化症的重要疾病相關自體抗體,常聯想到局限皮膚型 SSc 與 CREST。
- CREST 五個字母依序為鈣化、雷諾現象、食道功能異常、手指硬化、毛細血管擴張。
- 修格連氏症候群:優先記憶 anti-Ro/SSA、anti-La/SSB。
- 類風濕性關節炎:優先記憶 RF、anti-CCP。
- 全身性紅斑性狼瘡:優先記憶 anti-dsDNA、anti-Sm。
- 自體抗體具有疾病關聯性,但不能脫離臨床表現單獨作為確診依據;考試若問「最相關」,選擇最典型的抗體—疾病配對。
參考資料
- Anticentromere antibody: an immunological marker of a subset of systemic sclerosis — PubMed(PMID: 3877519)
- Autoantibodies as predictive tools in systemic sclerosis — PubMed(PMID: 20125179)
- Sjögren's Disease — American College of Rheumatology
- Comparison of antinuclear antibody and other immunohematological profiles among primary Sjögren's syndrome, secondary Sjögren's syndrome associated with rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus, and corresponding systemic disease — PubMed(PMID: 7701526)