107年:專師內科
下列何者是最易造成腎小管性酸血症(renal tubular acidosis)的免疫疾病?
A修格連氏症 ( Sjögren's syndrome )
B皮肌炎 (dermatomyositis )
C硬皮症(scleroderma )
D類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis )
詳細解析
本題考的觀念是：自體免疫疾病與腎小管性酸血症（renal tubular acidosis, RTA）的關聯，尤其是遠端 RTA（Type 1）常見的病因。
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Core concept identification
• 遠端 RTA 的典型病因之一是慢性間質性腎炎，最常見的自體免疫來源就是 Sjögren's syndrome。淋巴球侵犯腎臟遠端小管與集合管，使 H⁺ 分泌功能受損，產生正常陰離子間隙的代謝性酸中毒，並易合併低血鉀、腎結石與腎鈣化。 -
Option analysis
A. Sjögren's syndrome ─ 最易造成遠端 RTA。約 5–10% 的 Sjögren 患者出現明顯腎臟受累，臨床上以遠端 RTA 為主，亦可見 Fanconi syndrome、腎小管性蛋白尿等。
B. Dermatomyositis ─ 主要侵犯皮膚與骨骼肌，腎病多為橫紋肌溶解後的急性腎損傷，與 RTA 關聯極低。
C. Scleroderma ─ 腎併發症以 scleroderma renal crisis（惡性高血壓、急性腎衰竭）為主，RTA 並非常見表現。
D. Rheumatoid arthritis ─ 腎病變常見藥物性（NSAIDs、金製劑）或二次性澱粉樣變化，遠端 RTA 發生率遠低於 Sjögren。
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