115年:(醫檢)血液(2)
根據2022 年世界衛生組織(WHO)的血液腫瘤分類系統,下列何者不屬於慢性淋巴性白血病?
Ahairy cell leukemia(HCL)
BB-lymphoblastic leukemia
CT-cell prolymphocytic leukemia(T-PLL)
DT-cell large granular lymphocytic leukemia(T-LGL)
詳細解析
本題觀念
2022年WHO第五版血液淋巴腫瘤分類(WHO-HAEM5)將淋巴系統腫瘤依細胞成熟度分成兩大類:一類是尚未成熟的前驅淋巴母細胞腫瘤,另一類是已經分化成熟的周邊淋巴腫瘤。慢性淋巴性白血病與慢性淋巴增生疾病都屬於後者,也就是由成熟淋巴細胞轉變而來的癌症。判斷一個疾病是否歸在慢性淋巴性白血病底下,關鍵就在於這顆惡性細胞究竟是分化完成的成熟淋巴球,還是仍停留在母細胞階段的未成熟細胞。
選項分析
- A ✅ hairy cell leukemia(HCL)在WHO分類中屬於成熟B細胞腫瘤,是慢性B細胞淋巴增生疾病家族的一員,細胞已經完成分化,因此HCL屬於慢性淋巴性白血病的範疇。
- B ❌ B-lymphoblastic leukemia屬於前驅淋巴母細胞腫瘤,惡性細胞是尚未成熟的lymphoblast,在分類架構上與成熟淋巴細胞的慢性淋巴性白血病分屬不同大類,因此不屬於慢性淋巴性白血病,是本題答案。
- C ✅ T-cell prolymphocytic leukemia(T-PLL)在WHO-HAEM5中被歸類為成熟T細胞白血病,屬於周邊成熟淋巴細胞的慢性淋巴增生疾病族群,因此T-PLL屬於慢性淋巴性白血病的範疇。
- D ✅ T-cell large granular lymphocytic leukemia(T-LGL)同樣是WHO-HAEM5中的成熟T細胞白血病,屬於慢性淋巴增生疾病族群,因此T-LGL也屬於慢性淋巴性白血病的範疇。
答案解析
本題答案為B。B-lymphoblastic leukemia的惡性細胞是未成熟的前驅淋巴母細胞,會表現CD19、cytoplasmic CD79a與TdT等未成熟標記,屬於急性淋巴母細胞白血病與淋巴母細胞淋巴瘤的病譜,與慢性淋巴性白血病由成熟淋巴細胞轉變而來的本質完全不同,因此在WHO分類位階上不屬於慢性淋巴性白血病。A、C、D三個選項的惡性細胞則都已經完成分化,型態上類似正常的成熟淋巴球,分別屬於成熟B細胞腫瘤(HCL)或成熟T細胞白血病(T-PLL、T-LGL),三者都是慢性淋巴增生疾病家族的成員,因此都屬於慢性淋巴性白血病的範疇,不是本題答案。
核心知識點
- WHO-HAEM5將淋巴系統腫瘤依細胞成熟度分為前驅淋巴母細胞腫瘤與成熟淋巴腫瘤兩大類
- 慢性淋巴性白血病與慢性淋巴增生疾病屬於成熟淋巴細胞腫瘤,包括成熟B細胞(如HCL)與成熟T、NK細胞白血病(如T-PLL、T-LGL)
- B-lymphoblastic leukemia屬於前驅B細胞淋巴母細胞腫瘤,惡性細胞為未成熟的lymphoblast,表現CD19、cytoplasmic CD79a、TdT
- 判斷疾病是否屬於慢性淋巴性白血病,關鍵在於惡性細胞的分化成熟度,而不只是單純的細胞系別是B細胞還是T細胞
參考資料
- WHO-HAEM5 B細胞腫瘤分類整理 - PathologyOutlines
- 成熟T細胞白血病與WHO分類回顧文獻 - PMC
- Hairy cell leukemia: a chronic B-cell lymphoma with distinct biology - Blood Advances
- Precursor B-cell lymphoblastic leukemia - Wikipedia
- 急性淋巴母細胞白血病相關章節 - NCBI Bookshelf