115年:(醫檢)免疫病毒(2)
有關抗腎絲球基底膜抗體（anti-GBM antibodies）的特性，下列何者正確？
A可用於診斷Addison's disease
B主要出現在Goodpasture's syndrome
C協助診斷type Ⅲ hypersensitivity
Danti-GBM 疾病患者最常帶有HLA-DQ2 antigen
詳細解析
本題觀念
抗腎絲球基底膜抗體（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM antibodies）是直接針對基底膜成分的自體抗體。其主要標的為第四型膠原蛋白 α3 鏈，腎臟受影響時造成腎絲球基底膜傷害；若同時攻擊肺泡基底膜，便形成典型的肺腎症候群，與 Goodpasture syndrome 密切相關。
選項分析
- A：錯誤。 Addison disease 是腎上腺皮質功能低下，常以腎上腺相關自體抗體作為免疫學線索；anti-GBM antibodies 的標的是腎絲球與肺泡基底膜，不能用來診斷 Addison disease。
- B：正確。 Goodpasture syndrome 是 anti-GBM disease 出現肺部與腎臟共同受損的表現，常見肺泡出血合併腎絲球腎炎。anti-GBM antibodies 正是這類疾病的重要血清學特徵，因此本選項正確。
- C：錯誤。 第 III 型過敏反應是循環免疫複合物沉積於組織後引起發炎；anti-GBM disease 則是抗體直接結合組織基底膜，屬於直接抗體媒介的基底膜傷害，不能以第 III 型過敏反應作為主要分類。
- D：錯誤。 anti-GBM disease 的遺傳易感性與 HLA-DR15、HLA-DR4 等較有關聯；題目所說的 HLA-DQ2 並不是資料支持的最常見抗原。不能把 DQ2 當成此疾病的典型免疫遺傳標記。
答案解析
本題選 B。anti-GBM antibodies 會辨識第四型膠原蛋白 α3 鏈，這個結構存在於腎絲球基底膜，也存在於肺泡基底膜。抗體直接附著在基底膜後，可啟動補體與局部發炎反應，造成腎絲球腎炎；肺部則可能出現肺泡出血。當肺、腎兩個器官同時呈現這種 anti-GBM 免疫傷害時，臨床上即以 Goodpasture syndrome 稱之。
本題容易混淆的是免疫反應分類。第 II 型過敏反應是抗體直接作用於細胞或組織抗原，anti-GBM disease 的線性免疫螢光沉積與直接基底膜結合符合這個方向；第 III 型則是可溶性免疫複合物沉積。掌握「直接結合基底膜」與「Goodpasture 的肺腎表現」，即可排除 A、C、D。
核心知識點
- anti-GBM antibodies 的重要靶點是第四型膠原蛋白 α3 鏈。
- 腎臟受損可造成快速進行性腎絲球腎炎；肺部受損可造成肺泡出血。
- anti-GBM disease 合併肺腎表現時，稱為 Goodpasture syndrome。
- 直接抗體結合組織抗原屬第 II 型過敏反應概念；循環免疫複合物沉積則屬第 III 型。
- HLA-DR15、HLA-DR4 是資料提及的易感性關聯，不能誤換成 HLA-DQ2。