112年:內專
腎上腺皮質刺激素依賴型庫欣氏症候群(ACTH-dependent Cushing's syndrome)的病因包括腦垂 體ACTH分泌瘤(以下簡稱腦垂體瘤)或異位性 ACTH(以下簡稱異位性)，下列有關其鑑別診斷的描述, 那一 項正確?(1)腦垂體瘤男性多於女性;異位性女性多於男性。(2)腦垂體瘤的病程通常進展較緩慢;異位性通常 病程進展快且常見嚴重肌病變(myopathy)。(3)約有45%的腦垂體瘤病人血鉀濃度低於3.3 mEg/L;約 有55%的異位性病人血鉀濃度低於3.3 mEg/L。(4)雖然異位性病人的ACTH平均濃度約為腦垂體瘤病人 的8倍，但因為重疊性高，ACTH濃度仍無法區別這兩種病因。(5)下岩樣竇採樣(Inferior petrosal sinus sampling, IPSS)檢查時，腦垂體瘤病人可見基礎IPSS與周圍靜脈之ACTH值之比>2,，注射促腎上腺皮質 激素釋放激素(corticotropin releasing hormone, CRH)後，IPSS與周圍靜脈之ACTH 值之比>3。這個檢查 的敏感度>95%。
A(1)+(2)。
B(2)+(4)。
C(2)+(4)+(5)。
D(1)+(3)+(4)。
E(3)+(5)。
詳細解析
本題觀念：
本題聚焦ACTH依賴型Cushing’s syndrome的鑑別診斷：如何區分腦垂體ACTH分泌瘤（Cushing’s disease）與異位性ACTH分泌源（Ectopic ACTH syndrome）。關鍵在臨床表現進展速度、肌肉病變、電解質異常、血中ACTH濃度以及功能性檢查（Inferior petrosal sinus sampling, IPSS）的判讀標準與敏感度。
選項分析
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選項(1)：宣稱「腦垂體瘤男性多於女性；異位性女性多於男性」。實際上，Cushing’s disease女性盛行率高，女性對男性約6–8:1；異位性ACTH分泌則性別分布較為平均，並非女性居多，甚至小細胞肺癌等常見原發腫瘤以男性吸菸者居多，故(1)錯誤(mayoclinicproceedings.org)。
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選項(2)：指出「腦垂體瘤病程通常進展較緩慢；異位性通常病程進展快且常見嚴重肌病變(myopathy)」。臨床觀察顯示，pituitary-dependent Cushing’s病程緩進，典型症狀（肥胖、滿月臉、滿月背）
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