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107年:內專

下列有關庫欣氏症候群的描述，哪一項正確?

A罹患庫欣氏症(Cushing's disease)的男女比例約為1:1; 而罹患異位性促腎上腺皮質素症侯群(ectopic ACTH syndrome)的男女比約為4:1
B對於外表有月亮臉、水牛肩、紫色花紋等特徵的病人，如果其24小時尿液中的free cortisol 為參考值的1.5倍，就可以確認此病人有庫欣氏症候群
C庫欣氏症候群病因的鑑別診斷流程中，如果血清中的ACTH濃度<5 pg/mL則應該進一步安排皮質釋素試驗(corticotropin-releasing hormone (CRH) test)
D下岩樣竇採樣(inferior petrosal sinus sampling)可以幫助分辨是否為庫欣氏症(Cushing's disease)，但對於腦下垂體腫瘤的定位(lateralization)則不一定可靠
E治療庫欣氏症候群的藥物，metyrapone 的作用機轉為抑制cortisol與其接受器的結合，而ketoconazole 則會抑制cortisol 的合成

詳細解析

本題觀念：

Cushing’s syndrome 鑑別診斷重點在於判斷是否為 ACTH-dependent 或 ACTH-independent；ACTH-dependent 又需分為腦下垂體來源的 Cushing’s disease 或異位性 ACTH 分泌。Inferior petrosal sinus sampling（IPSS）為鑑別 ACTH 來源的黃金標準，但對於腦下垂體腺瘤在垂體內側化定位（lateralization）的準確度則有限。

選項分析

  • 選項A
    臨床資料顯示 Cushing’s disease 女性盛行率遠高於男性，female-to-male ratio 約為3–5∶1；異位性 ACTH 分泌（ectopic ACTH syndrome）則男女比接近 1∶1，或略男性佔多，而非 4∶1；本選項描述與實際流行病學不符，錯誤。

  • 選項B
    24小時尿 free cortisol 增高為 Cushing’s syndrome 的初步篩檢指標，但診斷門檻一般採用參考上限的2–3倍以上，且需配合至少兩種篩檢測試（如低劑量 dexamethasone 抑制試驗、夜間深靜脈血夜間唾液皮質醇），單一 1.5 倍並不足以確診。

  • 選項C
    在 ACTH-dependent Cushing’s syndrome 的鑑別

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