107年:內專

80歲女性在一週前發現皮膚很癢,然後在前胸、腹部、四肢發生如圖所示不易破掉的水皰,口腔黏膜正常。請問最可能的診斷是什麼? 圖片描述

ABullous pemphigoid
BPemphigus vulgaris
CPemphigus foliaceus
DToxic epidermal necrolysis
EStevens-Johnson syndrome

詳細解析

本題觀念:

自體免疫性水皰性皮膚病的鑑別診斷,重點在於皮層內(intraepidermal)與皮層下(subepidermal)水皰的形成層次、皰壁緊張度(tense vs. flaccid)、病患年齡分布、是否伴隨黏膜侵犯,以及Nikolsky現象(剪力試驗)有無陽性等要素。

影像分析:

從提供的臨床照片可見:

  • 多發性大塊、半球形、皰壁厚實的水皰,皰內液體呈清亮或帶血色澤,皰壁不易破裂,屬於「tense bullae」。
  • 皰底皮膚略呈紅斑或色素沉著,周圍無明顯大範圍脫屑或糜爛,也未見中央靶形(targetoid)病灶。
  • 病變主要分布於軀幹及四肢,口腔黏膜正常,無口腔糜爛或疼痛性潰瘍,Nikolsky徵(輕輕剪力使表皮剝落)預估為陰性。

上述影像特徵提示為皮膚表皮與真皮交界面下形成之緊張性水皰,並伴隨強烈搔癢感,符合Bullous pemphigoid的典型表現。

選項分析

  • 選項A Bullous pemphigoid
    • 發生於老年者(>60歲),以全身性高度搔癢、tense bullae為主,皰壁堅實不易破裂,偶有輕微黏膜侵犯但不常見,Nikolsky徵陰性,組織病理示皮層下分離與嗜酸性球浸潤,免疫螢光呈線狀IgG與C3沿基底膜帶狀沉積([merckmanuals.com](https://www.me

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