一位56歲女性皮膚出現如圖病灶，請問最可能診斷為何?

本題觀念：

本題考查皮肌炎 (Dermatomyositis, DM) 的典型皮膚表現。對於內科專科醫師而言，能夠僅憑皮膚徵象（Cutaneous manifestations）鑑別皮肌炎與紅斑性狼瘡（Lupus Erythematosus）是極為重要的臨床技能，特別是透過觀察手部病灶的分佈位置（Knuckle involvement vs. sparing）。

影像分析：

1. 第一張圖片 (手部背側)：
   • 觀察：可見明顯的紫紅色、脫屑性丘疹與斑塊 (Violaceous, scaly papules/plaques)。
   • 關鍵位置：病灶集中分佈在手指的掌指關節 (MCP joints) 與 近端指間關節 (PIP joints) 的伸側表面（即指關節正上方）。
   • 臨床意義：這是Gottron's papules (高德龍氏丘疹)。這是皮肌炎的病徵性 (Pathognomonic) 表現。請注意，這與紅斑性狼瘡 (Lupus) 的手部表現形成強烈對比，Lupus 的紅疹通常分佈在指節之間的皮膚 (Interphalangeal skin)，而會避開指關節 (Knuckle sparing)。
2. 第二張圖片 (上背部)：
   • 觀察：上背部、肩部及後頸部呈現大片融合性的紅斑 (Confluent erythema)。
   • 臨床意義：這是Shawl sign (披肩徵)。這是一種光敏感性皮膚疹 (Photosensitive rash)，分佈區域如同披了一條披肩，是皮肌炎的特徵性皮膚表現之一。

選項分析：

• A. 圓盤型紅斑性狼瘡 (Discoid lupus erythematosus, DLE)：

  • 錯誤。雖然 DLE 也會有紅斑和脫屑，但其典型病灶為界限分明的圓盤狀紅斑，中央常有萎縮 (Atrophy) 和毛囊角栓 (Follicular plugging)，且好發於頭皮、臉部和耳廓。
  • 鑑別重點：SLE 或 DLE 在手部的紅疹通常會避開指關節 (Sparing the knuckles)，分佈在指節間；而本題圖片病灶直擊指關節正上方，這是皮肌炎的特徵。

• B. 皮肌炎 (Dermatomyositis)：

  • 正確。病患同時呈現了 Gottron's papules (手部指關節紅疹) 與 Shawl sign (上背部紅疹) 兩個極具特異性的皮肌炎徵象。加上發病年齡 56 歲，符合皮肌炎好發的成人年齡層。

• C. 血管炎 (Vasculitis)：

  • 錯誤。皮膚血管炎主要表現為可觸知性紫斑 (Palpable purpura)、網狀青斑 (Livedo reticularis) 或潰瘍。通常不會呈現這種特定分佈於指關節背側的鱗屑性斑塊或上背部的披肩狀紅斑。

• D. 硬皮症 (Scleroderma)：

  • 錯誤。硬皮症的特徵是皮膚變厚、變硬、緊繃 (Sclerodactyly)，常伴隨雷諾氏現象 (Raynaud's phenomenon) 和微血管擴張 (Telangiectasia)。雖然早期可能有手指浮腫，但不會出現像 Gottron's papules 這樣明顯的發炎性鱗屑丘疹。

• E. 類澱粉沉著症 (Amyloidosis)：

  • 錯誤。皮膚類澱粉沉著症常見表現為眼眶周圍的紫斑 (Raccoon eyes / Pinch purpura)、巨舌症 (Macroglossia) 或皮膚出現蠟狀丘疹。與本題影像特徵不符。

答案解析

正確答案為 B。 診斷依據主要建立在兩個典型的皮膚徵象：

1. Gottron's papules：位於 MCP 和 PIP 關節伸側的紫紅色鱗屑性丘疹。這是皮肌炎最具特異性的皮膚表現。
2. Shawl sign：上背部與後頸部的光敏感性紅疹。

這兩個徵象的組合使得皮肌炎成為最可能的診斷。對於 56 歲的患者，診斷皮肌炎後，下一步必須積極篩檢是否合併惡性腫瘤。

核心知識點 (Study Reminder)

1. 皮肌炎 (DM) vs. 紅斑性狼瘡 (SLE) 的手部鑑別：

   • DM：紅疹侵犯指關節 (Gottron's papules)。
   • SLE：紅疹避開指關節 (Knuckle sparing)，主要在指節間皮膚。
   • (口訣：Lupus leaves the knuckles alone.)

2. 皮肌炎的五大皮膚特徵：

   • Gottron's papules：指關節背側紫紅丘疹 (Pathognomonic)。
   • Heliotrope rash：上眼瞼紫紅色斑伴隨水腫 (Pathognomonic)。
   • Shawl sign：上背/肩部紅斑。
   • V-sign：前胸 V 字區紅斑。
   • Holster sign：大腿外側紅斑。
   • Mechanic's hands (技工手)：手指側面粗糙、龜裂、脫屑 (常與 Anti-Jo-1 抗體/間質性肺炎相關)。

3. 臨床警訊：

   • 成人皮肌炎 (尤其是 50 歲以上) 與惡性腫瘤 (Malignancy) 高度相關 (如鼻咽癌、肺癌、卵巢癌、乳癌等)，屬於副腫瘤症候群的一種表現。
   • 需篩檢 間質性肺病 (ILD)，這是造成死亡的主要原因之一 (特別是 Anti-MDA5 陽性者)。

參考資料

1. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Ed. Chapter on Inflammatory Myopathies.
2. DermNet NZ, "Dermatomyositis".
3. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine.