110年:醫學四(2)
有關類天疱瘡（bullous pemphigoid）的敘述，下列何者正確？
APemphigoid好發於 30-50歲患者，或是患有腦中風或中樞神經病變之患者
B重症肌無力（myathenia gravis）或是胸腺瘤（thymoma）可能發生在半數 pemphig oid 病患身上，而且這些疾病 與pemphigoid兩者病程進展有高度相關性
Cpemphigoid致病機轉為 desmoglein 3抗原與自體抗體結合後，導致表皮細胞解離
Dbullous pemphigoid無法藉由皮膚切片 H&E染色與後天水疱性表皮鬆解症（epider molysis bullosa acquisita）做區 分
詳細解析
本題觀念：
本題聚焦於「bullous pemphigoid」(BP) 的流行病學、致病機轉，以及組織病理學上與「epidermolysis bullosa acquisita」(EBA) 的鑑別診斷要點。
選項分析
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選項A
敘述 BP 好發於30–50歲，或腦中風/中樞神經病變患者。實際上，BP主要為老年性疾病，典型發生於60歲以上族群，平均70–80歲最常見。雖然BP確實與中風、失智、帕金森氏症及多發性硬化等神經疾患有顯著相關性，但其好發年齡並非30–50歲。因此此選項於年齡層描述錯誤。 -
選項B
表示半數 BP 病患會併發 myasthenia gravis (MG) 或 thymoma，且病程高度相關。文獻顯示 MG 與 thymoma 之間關聯明顯，但 BP 與 MG/thymoma 並無此高達半數的共病率，僅有少數病例報告二者同現，並非常見現象。因此此選項錯誤。 -
選項C
誤將 BP 的致病抗原標的描述為 desmoglein 3。實際上 BP 的自體抗體主要攻擊位於基底膜下之 hemidesmosome 組分：BPAG1 (dystonin) 及 BPAG2 (type XVII collagen，BP180)，而 desmoglein 3 為 pemphigus vulgaris 的標的抗原，非 BP 致病機轉核
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