110年:醫學五(2)

關於先天性肺部疾病,下列敘述何者錯誤?

A支氣管囊腫( bronchogenic cyst )無症狀不需要手術切除
B肺葉肺氣腫( lobar emphysema )為最常切除的肺部先天性囊腫疾病
C肺內游離肺( intralobar pulmonary sequestration )常發於下肺葉,血液回流到肺靜脈
D肺血管吊索( pulmonary vascular sling )常伴有喘鳴發生

詳細解析

本題觀念

先天性肺部畸形(congenital lung malformations, CLM)包括多種病理類型:支氣管肺泡畸形(CPAM/CCAM)、支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst)、肺分畫症(pulmonary sequestration)、先天性大葉性肺氣腫(congenital lobar emphysema, CLE)及血管環/吊索(vascular rings/slings)。本題考查各病型的解剖特徵、臨床表現與手術適應。

選項分析

  • 選項A
    支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst)即使無症狀,仍建議於嬰兒期(約3–6個月大)行電腦斷層確認診斷後電極性切除,以防止肺部感染、壓迫症狀及罕見惡變。故「無症狀不需要手術切除」為錯誤。 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

  • 選項B
    先天性大葉性肺氣腫(CLE)約1/20,000–30,000活產,60%新生兒期即出現呼吸窘迫而需早期lobectomy;相較之下,CPAM出生時僅約25%有重度呼吸症狀可延後或觀察後再決定手術時機。CLE因高比例新生兒即需切除而成為臨床上最常需即時手術的CLM。 ([

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