下列何者與免疫反應造成的胎兒水腫( fetal hydrops )最相關?
詳細解析
本題觀念:
聚焦於胎兒水腫(hydrops fetalis)之分類與病因區分,免疫性胎兒水腫主要源於母體對胎兒紅血球之免疫反應(alloimmunization),最常見為Rh不相容導致之溶血性疾病;其餘染色體異常或血紅素生成異常等則屬非免疫性胎兒水腫。
選項分析
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選項A 特納氏症候群(Turner syndrome)
特納氏嬰常見胎兒期表現包含頸部水腫與囊性水瘤(cystic hygroma),乃因頸部淋巴管發育不全所致,屬非免疫性胎兒水腫的一種遺傳性原因;與母體免疫反應無關 (medlineplus.gov)。 -
選項B 唐氏症(Down syndrome)
唐氏症可伴發心臟結構異常或淋巴水腫,但其所致之胎兒水腫仍屬非免疫性,病機與染色體三體造成之結構異常相關,並非因母體抗體溶血所致 (ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項C 同合子型的甲型地中海型貧血(homozygous α-thalassemia)
重型α-地中海貧血(Hemoglobin Bart’s)可因嚴重胎兒貧血引發高心輸出性失代償及低白蛋白血症,造成廣泛間質水腫,屬非免疫性水腫;其機轉為血液學異常而非母體IgG介導的溶血 (medlineplus.gov)。 -
選項D Rh不相容溶血(Rh incompatibility hemolysis)
當Rh陰性母體首次接觸Rh陽性胎兒血紅球後形成抗-D IgG抗體,於隨後懷孕時穿過胎盤對胎兒紅血球造成溶血,嚴重貧血及高心輸出導致胎兒水腫,典型免疫性胎兒水腫病因 (my.clevelandclinic.org)。
答案解析
免疫性胎兒水腫最主要的病因乃紅血球抗原不相容所引發之母體IgG抗體溶血,典型為Rh不相容。抗體穿過胎盤後攻擊胎兒Rh陽性紅血球,造成嚴重貧血與心臟功能失常,促使血管內外液體移動異常而形成水腫。其他選項如Turner syndrome、Down syndrome及α-thalassemia雖可引起胎兒水腫,均屬非免疫性機轉,與母體免疫無關,因此不符合題意。
核心知識點
- Hydrops fetalis 分為:
• 免疫性(Immune):主要因紅血球抗原不相容(Rh、Kell等),母體IgG跨胎盤溶血導致高心輸出、低白蛋白、全身水腫(ncbi.nlm.nih.gov)
• 非免疫性(Nonimmune):心臟或肺臟異常、染色體異常(Turner)、血液異常(Hemoglobin Bart’s)、代謝缺陷、感染等(medlineplus.gov) - Rh不相容之預防與處置:Rho(D)免疫球蛋白(RhoGAM)於產後及高風險暴露後使用,以避免異體免疫記憶形成
- 臨床表徵:超音波可見雙側胸腔積水、腹水、皮下水腫、羊水過多、胎盤增厚
- 介入治療:Rh溶血遺傳性溶血病(HDFN)可行宮內輸血
- 鑑別診斷:了解免疫性與非免疫性不同病因、超音波及母體血清抗體檢測區分
臨床重要性
Rh不相容溶血若未適時預防與治療,不但可導致嚴重胎兒水腫及死亡,存活兒亦面臨貧血、黃疸及神經學併發症風險。產前血型篩檢及抗-D免疫球蛋白投與為關鍵防治策略。