114年:(醫檢)血液(2)

有關檢驗過程不當而導致假性血小板低下( pseudothrombocytopenia )的原因與改善,下列何者最不適當?

A大多數與血球計數試管內使用 EDTA為抗凝劑有關
B血液抹片呈現血小板集結成塊( clumping )的現象
C病人血中具有 GPIb抗體,造成血小板活化而產生凝集的現象
D若改用檸檬酸鈉( sodium citrate )為抗凝劑之採血管,可得到正確血小板計數數值

詳細解析

本題觀念:

檢驗室中 pseudo-thrombocytopenia 屬於血小板假性減少症,主要因採血管中 EDTA 與血小板表面 GPIIb/IIIa 造成構象改變,暴露隱藏抗原(epitope),使體內自然存在的抗血小板抗體(IgG、IgM、IgA)與之結合,導致管內血小板凝集而被自動化儀器誤判為血小板計數降低。

選項分析

  • 選項A:「大多數與血球計數試管內使用 EDTA為抗凝劑有關」
    EDTA-dependent pseudothrombocytopenia 約占實驗室假性血小板減少的主要比例,其機轉即為 EDTA 改變 GPIIb/IIIa 構象、引發抗體結合與凝集。此敘述正確。 (onlinelibrary.wiley.com)

  • 選項B:「血液抹片呈現血小板集結成塊( clumping )的現象」
    在顯微鏡下 peripheral smear 可見血小板成團或 rosetting 圖像,足以佐證是假性減少而非真實減少。此敘述正確。 (ahajournals.org)

  • 選項C:「病人血中具有 GPIb抗體,造成血小板活化而產生凝集的現象」
    文獻指出誘發 pseudothrombocytopenia 的抗體主要是對 platelet GPIIb/IIIa 而非 GPIb。EDTA chelate Ca2+ 使 GPIIb/IIIa 暴露 cryptic epitope,抗 GPIIb/IIIa 抗體結合引發凝集。此選項將抗體標的錯誤地寫成 GPIb,最不適當。 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

  • 選項D:「若改用檸檬酸鈉( sodium citrate )為抗凝劑之採血管,可得到正確血小板計數數值」
    改用 citrate(或 heparin)可避免 EDTA 造成的構象改變,處理後大部分病例可恢復正確計數,少數(約17%)仍可能殘留凝集,但整體此法為常用矯正方式之一。此敘述正確。 (onlinelibrary.wiley.com)

答案解析

假性血小板減少最常見的機轉為 EDTA 使 GPIIb/IIIa 暴露 cryptic epitope,並被天然存在的 antiplatelet auto-antibodies(IgG/IgM/IgA)結合,產生凝集(clumping),導致自動化血球計數儀低估 platelet 數量。抗體標的皆集中在 GPIIb/IIIa 複合體,而非 GPIb。故選項C 以 GPIb 抗體為因而錯誤,為最不適當選項。

核心知識點

  • 假性血小板減少症(pseudothrombocytopenia) 為 in vitro artifact,無臨床出血風險
  • 機制:EDTA chelation → GPIIb/IIIa 構象改變 → 免疫自抗體結合 → 血小板凝集
  • 抗體標的:GPIIb/IIIa (not GPIb)
  • 診斷:顯微鏡周邊抹片觀察血小板凝集;並以 citrate/heparin 管重畫血小板計數
  • 差異於真性血小板減少的臨床與實驗室表現

臨床重要性

偵測 pseudothrombocytopenia 可避免錯誤診斷為免疫性或骨髓性血小板減少,避免不必要的輸血、骨髓檢查或延誤其他治療。