113年:(醫檢)生化(2)
有關 ammonia 的敘述,下列何者正確?
A主要產生的來源是肝臟
Bammonia 比 ammonium ion容易傷害腦部
C嬰兒先天性 urea cycle 酵素缺陷會降低 ammonia 濃度
D雷氏症候群(Reye syndrome)是先天性高血氨的疾病
詳細解析
本題觀念:
氨(ammonia)在體內主要以 NH₄⁺ 形式存在,但 NH₃(非離子化)因為分子小且非帶電,能更迅速地通過血腦障壁並在腦中引發毒性反應。氨的生理來源包括腸道細菌分解蛋白質、肌肉中氨基酸轉氨作用等;肝臟的尿素循環則是主要的氨解毒途徑。先天性尿素循環酵素缺陷會造成高血氨;雷氏症候群為後天性肝功能障礙伴發高血氨,而非遺傳性疾病。
選項分析
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選項A:「主要產生的來源是肝臟」
誤。肝臟的主要角色在於利用尿素循環將氨轉化為尿素排出;氨的主要產生來自腸道細菌分解氮源(如尿素、胺基酸)以及肌肉等組織的氨基酸轉氨作用,而非肝臟本身。(emedicine.medscape.com) -
選項B:「ammonia 比 ammonium ion容易傷害腦部」
正確。NH₃ 能被動擴散穿越血腦障壁並在腦內迅速累積,進而引發 astrocyte 水腫(glutamine 累積)、鉀緩衝喪失、GABA/谷氨酸系統失衡等神經毒性機轉;NH₄⁺ 則需透過特定通道或轉運蛋白才能進入中樞,速度遠低於 NH₃。([ajkd.org](https://www.ajkd.org/article/
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