112年:(醫檢)血液(1)

下列何者最不會發生血管內溶血性貧血?

AG6PD缺乏症
B海洋性貧血
C陣發性夜間血色素尿症(PNH)
D紅血球破碎症候群(red cell fragmentation syndromes)

詳細解析

本題觀念:

本題考察紅血球溶血可發生於血管內(intravascular)或血管外(extravascular),不同溶血性貧血的主要破壞位置與機轉不同,影響臨床表現(如LDH↑、haptoglobin↓、血色素尿或是黃疸、脾腫大等)。

選項分析

  • 選項A G6PD缺乏症
    G6PD缺乏症的紅血球在氧化壓力下,膜脂質與蛋白遭氧化損傷,最重度受損紅血球直接在血管內裂解,造成acute intravascular hemolysis,表現為血色素尿與haptoglobin顯著降低;較輕度損傷細胞則帶有Heinz小體,被脾巨噬細胞吞噬,屬extravascular hemolysis,但典型發作以血管內為主(ashpublications.org)。

  • 選項B 海洋性貧血(thalassemia)
    thalassemia因globin鏈不平衡,導致骨髓內無效造血及脾臟巨噬細胞對形狀異常RBC的截留吞噬,屬extravascular hemolysis(且伴隨ineffective erythropoiesis);急性血管內破裂罕見,不為主要機轉,故最不會以intravas

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