111年:(醫檢)血液(2)

下列何者為後天( acquired )病變造成細胞本身( intrinsic )缺失所引起的溶血性貧血疾病?

AParoxysmal nocturnal hemoglobinuria
BG6PD deficiency
CMarch hemoglobinuria
DMicroangiopathic hemolytic anemia

詳細解析

本題觀念:

本題在考察溶血性貧血的分類原則,特別是依照紅血球本身(intrinsic)或外在因素(extrinsic)的缺陷機轉,以及先天(inherited)或後天(acquired)病因,判斷何者屬於後天取得並同時為RBC本身缺陷所致的溶血性貧血。

選項分析

  • 選項A Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
    PNH是由體細胞獲得性PIGA基因突變所致,導致紅血球表面GPI-anchored proteins(如CD55、CD59)缺失,使細胞自身抗補體保護機制喪失,造成持續的血管內溶血。屬於後天(acquired)且紅血球本身膜缺陷(intrinsic)所引發之溶血性貧血,為本題正解 (msdmanuals.com)。

  • 選項B G6PD deficiency
    G6PD缺乏症是X-linked遺傳性紅血球酵素缺陷,雖為intrinsic RBC defect,卻是先天(inherited)非後天取得;因此不

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