114年:醫學二(2)

先天性心臟病中,長期處於下列何種狀況最容易造成肺高壓?

A明顯的心室中隔缺損( ventricular septal defect )
B典型的Fallot氏四合症( classic tetralogy of Fallot )
C成人型導管後主動脈狹窄( adult form postductal coarctation of aorta )
D單獨的肺動脈瓣狹窄( isolated pulmonary stenosis )

詳細解析

本題觀念:

本題的核心觀念在於先天性心臟病(Congenital Heart Disease, CHD)與肺高壓(Pulmonary Hypertension, PH)的病理生理機轉。 造成肺高壓最常見的先天性心臟病類型是分流性病變(Shunt lesions),特別是引起大量由左向右分流(Left-to-right shunt)的情況。當大量的血流長期灌注肺動脈,且壓力直接傳導至肺血管床時,會導致肺血管內皮受損、中層肌肉肥厚及血管重塑(Remodeling),最終造成不可逆的肺高壓(即 Eisenmenger syndrome)。

選項分析

  • A. 明顯的心室中隔缺損(Large ventricular septal defect, VSD)正確
    • 機轉:大型 VSD 會造成大量的充氧血由左心室直接分流至右心室,並打入肺動脈。這導致肺循環同時承受高血流量(Volume overload)高壓力(Pressure overload,因缺損大,左室收縮壓直接傳導至右室及肺動脈)
    • 後果:長期的剪力(Shear stress)會損傷肺血管內皮,誘發血管收縮與結構重塑(肺小動脈肌肉層增厚、纖維化)。若未治療,這類患者極易發展成嚴重的肺動脈高壓(Pulmonary

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