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115年:醫學二(1)

下列有關肺高壓（pulmonary hypertension）的敘述，何者錯誤？

A左心衰竭可造成肺高壓
B間質性肺病（interstitial lung disease）可造成肺高壓
C從主肺動脈到小動脈都會受影響而出現medial hypertrophy 及intimal fibrosis
D小動脈的 plexiform lesion 為肺高壓早期出現的病理特徵

詳細解析

本題觀念：

本題考查 肺高壓 (Pulmonary Hypertension, PH) 的病因分類 (WHO Classification) 與病理變化 (Pathology) 的進程。特別著重於區分疾病的「早期」與「晚期/不可逆」病理特徵。

選項分析

  • A. 左心衰竭可造成肺高壓 (正確)

    • 這是 WHO Group 2 肺高壓（因左心疾病引起的肺高壓）。
    • 機制：左心室衰竭（如收縮或舒張功能不全）或瓣膜疾病導致左心房壓力升高，壓力經由肺靜脈被動回傳至肺微血管和肺動脈，造成肺靜脈高壓及隨後的肺動脈高壓。這是臨床上最常見的肺高壓原因。

  • B. 間質性肺病（interstitial lung disease）可造成肺高壓 (正確)

    • 這是 WHO Group 3 肺高壓（因肺部疾病和/或缺氧引起的肺高壓）。
    • 機制：間質性肺病（如特發性肺纖維化）會破壞肺實質與肺血管床，導致微血管總截面積減少，加上缺氧引起的肺血管收縮 (hypoxic pulmonary vasoconstriction)，共同導致肺血管阻力上升與肺高壓。

  • C. 從主肺動脈到小動脈都會受影響而出現medial hypertrophy 及intimal fibrosis (正確)

    • 肺高壓的血管重塑 (Vascular remodeling) 涉及整個肺血管床。
    • 主肺動脈 (Main PA)：通常會出現擴張、管壁增厚（包含中層肥厚）及內膜纖維化，且常伴隨肺動脈粥狀硬化 (Atherosclerosis)。
    • 肌肉型動脈 (Muscular arteries)：典型特徵為中層肥厚 (Medial hypertrophy) 與內膜增生/纖維化。
    • 小動脈 (Arterioles)：原本不具肌肉層的小動脈會出現肌肉化 (Muscularization) 及內膜纖維化。
    • 雖然不同管徑的血管病變細節略有差異（例如主動脈常見粥狀硬化斑塊），但廣義來說，從大血管到小血管確實都會出現血管壁增厚、中層肥厚與內膜纖維化等重塑現象。

  • D. 小動脈的 plexiform lesion 為肺高壓早期出現的病理特徵 (錯誤)

    • 叢狀病灶 (Plexiform lesion) 是肺動脈高壓 (PAH) 中嚴重且通常代表晚期、不可逆的病理特徵。
    • 病理分級 (Heath-Edwards classification)：
      • 早期 (Grade 1-2)：主要為中層肥厚 (Medial hypertrophy) 和內膜細胞增生。此階段通常被認為是可逆的。
      • 中期 (Grade 3)：內膜纖維化，出現同心圓層狀增生 (Concentric laminar intimal fibrosis，洋蔥皮樣改變)。
      • 晚期 (Grade 4-6)：出現叢狀病灶 (Plexiform lesion)、血管擴張性病變 (Dilatation lesion) 或壞死性動脈炎 (Necrotizing arteritis)。
    • 因此，Plexiform lesion 絕非早期特徵，而是疾病進展至嚴重階段的標誌。

答案解析

正確答案為 D。 Plexiform lesion (叢狀病灶) 是一種複雜的血管內皮細胞增生形成的腎絲球樣結構，通常出現在嚴重且病程較晚的肺動脈高壓患者中（Heath-Edwards Grade 4），並非早期病變。早期的病理變化主要是血管中層肥厚 (Medial hypertrophy)。

核心知識點

  1. 肺高壓病理分級 (Heath-Edwards Grading)：

    • Grade 1: 中層肥厚 (Medial hypertrophy) → 早期。
    • Grade 2: 內膜增生 (Intimal cellular proliferation)。
    • Grade 3: 內膜纖維化 (Intimal fibrosis)，呈同心圓/洋蔥皮樣 (Onion-skinning)。
    • Grade 4: 叢狀病灶 (Plexiform lesion) → 晚期/嚴重特徵。
    • Grade 5-6: 血管擴張、纖維素樣壞死 (Fibrinoid necrosis)。

  2. WHO 肺高壓臨床分類 (必考)：

    • Group 1 (PAH): 肺動脈高壓 (如特發性、結締組織疾病、先天性心臟病)。
    • Group 2: 左心疾病引起 (最常見)。
    • Group 3: 肺部疾病/缺氧引起 (COPD, ILD)。
    • Group 4 (CTEPH): 慢性血栓栓塞性。
    • Group 5: 機制不明/多重因素。

參考資料

  1. Robbins Basic Pathology, 10th Edition. Chapter 13: The Lung - Pulmonary Hypertension. (主要病理機制與分級)
  2. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. (臨床分類與定義)
  3. Tuder RM, et al. Pathology of pulmonary hypertension. Clinics in Chest Medicine. 2007. (詳細描述 Plexiform lesion 為 Severe PAH 之特徵)
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