113年:醫學三(2)
下列有關成人先天性心臟病之敘述，何者正確？
A心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD）為常見之成人先天性心臟病之一，因存在「左往右分流 （left-to-right shunt）」，因此右心室擴大，且可能產生肺動脈高壓
BEbstein氏異常（Ebstein anomaly）患者，因先天二尖瓣環較正常人為低而更靠近心尖部，因此常有反流 現象造成左心房擴大
C部分肺靜脈回流異常（partial anomalous pulmonary venous return, PAPVR）因終究會造成肺動脈高 壓，因此經確診後應儘早進行外科手術治療
D心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）因存在高壓力差，所以無論缺損大小，很少會自行關 閉
詳細解析
本題觀念：
成人先天性心臟病重點在於病灶造成的分流方向與量、對右／左心室的容積或壓力負荷改變，以及長期可能發展的併發症，如心房或心室擴大、肺動脈高壓、心律不整等。
選項分析
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選項A
心房中隔缺損（ASD）最常見於成人先天性心臟病，主要是左→右分流，造成右心室長期容積過載，超過半數成人患者可見右心室擴大，若未修補，25%以上患者最終出現肺動脈高壓與心衰。(mdpi.com) -
選項B
Ebstein氏異常為三尖瓣先天性畸形，特徵是septal及posterior瓣葉附著於RV心肌並向心尖位移，導致心房化的右心室與右心房擴大，多伴三尖瓣返流與心房顫動；並非二尖瓣環低位，也不會造成左心房擴大。(ahajournals.org) -
選項C
部分肺靜脈回流異常（PAPVR）雖可造成左→右分流及右心容積負荷，但輕度病例多無肺高壓或症狀，手術適應症視分流量（Qp:Qs ≥1.5）及臨床症狀而定，並非確診即須手術。([mayocli
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