114年:醫學一(1)
若缺乏溫韋伯氏因子( von Willebrand factor ),最可能出現下列何種情況?
A血小板( platelets )不會黏附在膠原蛋白( collagen )上
B纖維蛋白原( fibrinogen )無法聚合
C凝血酶( thrombin )永遠不會被活化
D血塊會比一般健康人更堅固
詳細解析
本題觀念:
本題主要測試考生對於 von Willebrand factor (vWF, 溫韋伯氏因子) 在止血機轉中生理功能的理解。vWF 是一種大型醣蛋白,其功能橫跨「初級止血」(Primary Hemostasis) 與「次級止血」(Secondary Hemostasis)。
其兩大核心功能為:
- 初級止血 (介導血小板黏附):在血管受傷、內皮細胞受損導致膠原蛋白 (Collagen) 暴露時,vWF 作為「橋樑」,一端結合膠原蛋白,另一端結合血小板表面的 Glycoprotein Ib (GPIb) 受體,協助血小板「黏附」在受損血管壁上,特別是在高血流剪力 (high shear stress) 的環境下。
- 次級止血 (攜帶第八凝血因子):vWF 在血液中與 第八凝血因子 (Factor VIII) 結合,保護其免受蛋白酶降解,從而延長 Factor VIII 的半衰期。
選項分析
- A. 血小板( platelets )不會黏附在膠原蛋白( collagen )上:(正確)
- 解析:這是 vWF 缺乏最直接且經典的病理生理結果。在血管受傷後,vWF 是唯一能有效在高血流速下將血小板「抓」到暴露膠原蛋白上的分子。若缺乏 vWF,血小板無法有效透過 GP
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