王小弟，8 個月，罹患先天性膽道閉鎖，手術後偶有膽道炎發生，有關飲食護理指導的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

本題考查的是先天性膽道閉鎖（Biliary Atresia, BA）患兒的病理生理變化及其對應的營養護理措施。核心概念在於膽道閉鎖導致膽汁無法順利進入腸道，造成脂肪吸收不良（Fat malabsorption）。

選項分析

• (A) 膽汁缺乏所以需補充水溶性維生素：錯誤。

  • 膽汁的主要功能是乳化脂肪，幫助脂肪及**脂溶性維生素（A, D, E, K）**的吸收。
  • 膽道閉鎖患兒因膽汁缺乏，最容易缺乏的是脂溶性維生素。
  • 護理指導應強調補充脂溶性維生素（有時會使用特殊的水溶性劑型/水劑以利吸收，但補充的標的是 Vit A, D, E, K），而非一般的水溶性維生素（如 B 群、C）。

• (B) 採低鈣飲食：錯誤。

  • 由於脂溶性維生素 D 吸收不良，會連帶影響鈣質的吸收，導致病童容易發生佝僂症（Rickets）或骨質疏鬆。
  • 因此，飲食上不應限制鈣質，反而需要監測並適當補充鈣與維生素 D，以促進骨骼發育。

• (C) 限制蛋白質高的食物，避免肝臟負擔：錯誤。

  • 膽道閉鎖患兒通常處於高代謝狀態，且因吸收不良容易導致生長遲滯（Failure to Thrive）。
  • 除非病童已進展至肝衰竭末期並出現肝性腦病變（Hepatic Encephalopathy）（血氨過高導致昏迷），否則不應限制蛋白質。
  • 相反地，一般的術後飲食原則是高熱量、高蛋白質，以維持正氮平衡並促進肝細胞修復與生長。

• (D) 採用中鏈脂肪酸的配方奶：正確。

  • 一般飲食中的長鏈脂肪酸（LCT）需要膽鹽乳化形成微膠粒（Micelles）才能被腸道吸收。
  • 中鏈脂肪酸（Medium-Chain Triglycerides, MCT）具有獨特的吸收途徑，它不需要膽鹽乳化，也不需經由淋巴系統，可直接經由門靜脈吸收進入肝臟利用。
  • 對於膽汁分泌不足的膽道閉鎖兒，MCT 是最理想的脂肪與熱量來源，可改善脂肪瀉並提升熱量攝取。

答案解析

正確答案為 (D)。 王小弟罹患膽道閉鎖，膽汁無法進入腸道乳化脂肪，導致脂肪消化吸收障礙。為了改善營養狀況並提供足夠熱量，護理指導應建議使用含有**中鏈脂肪酸（MCT oil）**的特殊配方奶或添加劑，因為 MCT 的吸收不依賴膽汁。

核心知識點

1. 病理生理：膽道閉鎖 $\rightarrow$ 阻塞性黃疸 $\rightarrow$ 腸道缺乏膽汁 $\rightarrow$ 脂肪及脂溶性維生素吸收障礙。
2. 飲食原則：
   • 高熱量、高蛋白（除非有肝昏迷徵兆）。
   • 補充脂溶性維生素（A, D, E, K）。
   • 使用中鏈脂肪酸（MCT）：可直接經門靜脈吸收，不需膽鹽。
   • 少量多餐：因腹脹或肝腫大壓迫，食慾通常較差。
3. 手術治療：葛西氏手術（Kasai portoenterostomy）為首選，目的是重建膽汁引流。

參考資料

1. 馬偕紀念醫院 - 膽道閉鎖病童居家照顧
2. 兒童肝膽疾病防治基金會 - 膽道閉鎖兒的治療與照護
3. Liver Foundation - Biliary Atresia: Diet and Nutrition