115年:(醫檢)病生理(1)

多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)是中樞神經系統的何種疾病?

A免疫性疾病
B退化性疾病
C代謝性疾病
D感染性疾病

詳細解析

本題觀念:

本題核心觀念在於辨識 多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS) 的病理機轉與疾病分類。MS 是一種主要影響中樞神經系統(腦部與脊髓)的慢性發炎性疾病,其最根本的病理機制是人體的免疫系統發生失調,錯誤地攻擊自身的神經髓鞘(myelin sheath),導致去髓鞘化(demyelination)與神經傳導異常。因此,它在醫學分類上首要被歸類為 自體免疫性疾病(Autoimmune disease)免疫媒介性疾病(Immune-mediated disease)

選項分析

  • A. 免疫性疾病 (Correct)

    • 這是正確答案。多發性硬化症的病理核心是「自體免疫反應」。患者的 T 細胞與 B 細胞會穿過血腦屏障(Blood-Brain Barrier, BBB),攻擊中樞神經系統中的寡突膠質細胞(Oligodendrocytes)及其製造的髓鞘。
    • 這種攻擊會導致神經纖維失去絕緣層,造成神經訊號傳導變慢或阻斷,並產生特徵性的「硬化斑塊(Sclerosis/Plaques)」。
    • 目前的治療策略(如干擾素、單株抗體等疾病修飾藥物 DMTs)主要也是針對免疫系統進行調節或抑制。
  • B. 退化性疾病 (Incorrect)

    • 雖然 MS 在疾病後期(特別是次發進展型 SPMS 或原發進展型 PPMS)會出現明顯的神經軸突斷裂與神經元死亡,表現出「神經退化(Neurodegeneration)」的特徵,但這通常被認為是長期免疫發炎反應後的繼發性結果。
    • 與阿茲海默症(Alzheimer's)或帕金森氏症(Parkinson's)這類「原發性」神經退化疾病不同,MS 的起始因子是發炎與免疫攻擊,而非神經元本身的蛋白堆積或原發性凋亡。
  • C. 代謝性疾病 (Incorrect)

    • 代謝性疾病通常指酵素缺乏或代謝路徑異常導致的疾病(如苯酮尿症、威爾森氏症或糖尿病)。
    • 雖然近年研究(Metabolomics)發現 MS 患者體內可能存在某些代謝產物(如脂質代謝、色胺酸代謝)的異常,但這些變化多被視為疾病的病理生理過程之一,而非定義該疾病的主要分類。
  • D. 感染性疾病 (Incorrect)

    • 目前醫學界強烈懷疑某些病毒感染(特別是 EB 病毒, Epstein-Barr Virus)是誘發 MS 的重要環境因子(Trigger),但 MS 本身並非由病原體直接感染造成的「傳染病」。
    • 也就是說,你不會因為接觸 MS 患者而被傳染。它是免疫系統在感染後「失控」攻擊自己,而非病原體持續感染所致。

答案解析

多發性硬化症(MS)在病理學上最明確的定義為 中樞神經系統的自體免疫脫髓鞘疾病(Autoimmune demyelinating disease of the CNS)。其特徵為發炎細胞浸潤、髓鞘破壞及膠質細胞增生(Gliosis)。因此,選項 (A) 免疫性疾病 是最準確且符合現行醫學共識的分類。

核心知識點

  1. 疾病本質:MS 是中樞神經系統(CNS)的 自體免疫(Autoimmune) 疾病。
  2. 攻擊目標:免疫系統主要攻擊 髓鞘(Myelin)寡突膠質細胞(Oligodendrocytes)
  3. 病理特徵
    • 發炎(Inflammation)
    • 去髓鞘(Demyelination):導致神經傳導速度變慢。
    • 膠質疤痕形成(Gliosis/Sclerosis):即「硬化」之名的由來。
  4. 好發族群:年輕成年人(20-40歲),女性發生率高於男性(約 2~3:1)。
  5. 環境誘發因子:維生素 D 缺乏、EB 病毒感染、抽菸等被認為是風險因子。

參考資料

  1. National Multiple Sclerosis Society - What is MS?
  2. Mayo Clinic - Multiple Sclerosis Overview
  3. UpToDate - Pathogenesis and epidemiology of multiple sclerosis