115年:(醫檢)血液(1)
有關直接抗球蛋白試驗，下列何者最不可能出現陽性結果？
AG6PD deficiency with oxidant stress
Bautoimmune hemolytic anemia
Chemolytic disease of the newborn
DQuinidine-induced hemolytic anemia
詳細解析
本題觀念：
本題的核心觀念在於區分免疫性溶血與非免疫性溶血，以及直接抗球蛋白試驗 (Direct Antiglobulin Test, DAT) 的臨床意義。
直接抗球蛋白試驗 (DAT)，又稱直接庫姆氏試驗 (Direct Coombs Test)，主要用於偵測紅血球表面是否在體內 (in vivo) 被抗體 (IgG) 或補體 (Complement, C3d) 所包覆。因此，DAT 陽性結果主要見於各類免疫媒介的溶血性貧血。
選項分析
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A. G6PD deficiency with oxidant stress (葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症伴隨氧化壓力)：正確答案
- 病理機制：這是一種紅血球酵素缺乏的遺傳性疾病（代謝性缺陷）。當患者接觸氧化壓力（如蠶豆、某些藥物或感染）時，紅血球內的血紅素被氧化成變性血紅素，形成 Heinz bodies。這些物質會破壞紅血球膜或在通過脾臟時被「咬掉」（形成 bite cells），導致溶血。
- DAT 結果：此過程屬於非免疫性溶血，紅血球表面並沒有抗體或補體的異常結合。因此，DAT 結果通常為陰性。
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B. Autoimmune hemolytic anemia (自體免疫性溶血性貧血, AIHA)
- 病理機制：患者的免疫系統產生了對抗自身紅血球抗原的自體抗體（如溫型 IgG 或冷型 IgM）。這些抗體結合在紅血球表面，導致紅血球被網狀內皮系統破壞或透過補體系統溶解。
- DAT 結果：這是 DAT 最典型的應用場景，結果為陽性（偵測到 IgG 或 C3d）。
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C. Hemolytic disease of the newborn (新生兒溶血症, HDN)
- 病理機制：母體的 IgG 抗體（如 Anti-D）穿過胎盤進入胎兒循環，結合到胎兒具有相對應抗原的紅血球上，引起溶血。
- DAT 結果：取新生兒的臍帶血或血液進行 DAT 測試，紅血球表面會有母體來源的抗體，因此結果為陽性。
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D. Quinidine-induced hemolytic anemia (奎尼丁誘發之溶血性貧血)
- 病理機制：Quinidine 引起的溶血屬於藥物誘發的免疫性溶血貧血 (Drug-Induced Immune Hemolytic Anemia, DIIHA)。其機制通常為免疫複合物機制 (Immune Complex Mechanism) 或稱「無辜旁觀者 (Innocent Bystander)」機制。藥物與血漿中的抗體形成複合物，這些複合物非特異性地附著在紅血球表面，活化補體系統導致溶血。
- DAT 結果：雖然抗體-藥物複合物可能在洗滌過程中脫落，但紅血球表面通常會殘留被活化的補體 (C3)，因此 DAT (尤其是抗補體試劑) 通常呈現陽性。
答案解析
直接抗球蛋白試驗 (DAT) 旨在偵測紅血球表面的免疫球蛋白或補體，是診斷免疫性溶血性貧血的關鍵指標。
- 選項 B、C、D 均涉及抗體或補體介導的紅血球破壞，屬於免疫性溶血，DAT 預期為陽性。
- 選項 A (G6PD deficiency) 是由於酵素缺乏導致紅血球無法抵抗氧化壓力而破壞，屬於代謝缺陷引起的非免疫性溶血，紅血球表面無異常抗體包覆，因此 DAT 最不可能出現陽性結果。
核心知識點
- DAT 陽性原因：
- 自體免疫性溶血性貧血 (AIHA)。
- 新生兒溶血症 (HDN)。
- 藥物誘發之免疫溶血性貧血 (DIIHA，如 Penicillin, Methyldopa, Quinidine)。
- 輸血反應 (Transfusion reaction)。
- DAT 陰性之溶血性貧血 (非免疫性)：
- 酵素缺乏：G6PD 缺乏症、Pyruvate Kinase (PK) 缺乏症。
- 膜缺陷：遺傳性球形紅血球增多症 (Hereditary Spherocytosis, 雖然是球形但通常 DAT 陰性)、PNH。
- 機械性破壞：微血管病性溶血 (MAHA, 如 TTP/HUS/DIC)、人工瓣膜。
- Quinidine 之溶血機制：免疫複合物機制 (Immune Complex)，主要活化補體，DAT 呈現 C3 陽性。