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114年:營養營養學(2)

下列有關維生素B6之敘述，何者正確？

A維生素B6營養狀況的直接評估方法是測量血漿天門冬胺酸轉胺酶（aspartic aminotransferase） 活性
B維生素B6嚴重缺乏時可能會導致peripheral neuropathy及microcytic hypochromic anemia
C維生素B6以磷酸吡哆醇（pyridoxine phosphate）型式擔任輔酶參與許多身體內的代謝反應
D維生素B6代謝後主要會以吡哆酸（4-pyridoxic acid）型式儲存在體內

詳細解析

本題觀念：

本題考查維生素 B6 (Vitamin B6) 的生理功能、缺乏症狀、代謝形式以及營養狀況評估方法。核心概念包括活性輔酶形式 (PLP)、缺乏導致的貧血類型 (小球性低血色素貧血)、神經病變，以及生化評估指標的區分 (直接 vs. 功能性)。

選項分析

  • A. 維生素B6營養狀況的直接評估方法是測量血漿天門冬胺酸轉胺酶（aspartic aminotransferase） 活性

    • 錯誤。
    • 理由：
      1. 評估分類：維生素 B6 的營養評估分為「直接指標」與「功能性（間接）指標」。
        • 直接指標：直接測定體液中的維生素 B6 含量，最常用且最具代表性的是血漿磷酸吡哆醛 (Plasma PLP) 濃度。
        • 功能性指標：測量依賴 B6 的酵素活性。最常見的是測量紅血球（非血漿）中的天門冬胺酸轉胺酶 (Erythrocyte Aspartate Aminotransferase, EAST) 或丙胺酸轉胺酶 (Erythrocyte Alanine Aminotransferase, EALT) 的活性係數 (Activation Coefficient, AC)。
      2. 檢體差異：功能性評估是使用「紅血球 (Erythrocyte)」，而非「血漿 (Plasma)」。血漿中的 AST (即 GOT) 通常作為肝功能受損的指標，而非 B6 營養狀況的特異性指標。

  • B. 維生素B6嚴重缺乏時可能會導致peripheral neuropathy及microcytic hypochromic anemia

    • 正確。
    • 理由：
      1. 小球性低血色素貧血 (Microcytic hypochromic anemia)：維生素 B6 的活性形式 PLP 是 δ-胺基布林酸合成酶 (ALA synthase) 的輔酶，此酵素是血基質 (Heme) 合成的速率決定步驟。缺乏 B6 會阻礙血基質合成，導致紅血球變小且血色素不足（鐵質無法被利用而沉積，故亦稱為鐵粒幼細胞性貧血 Sideroblastic anemia）。
      2. 周邊神經病變 (Peripheral neuropathy)：PLP 參與神經傳導物質（如 Serotonin, Dopamine, GABA）的合成以及鞘磷脂 (Sphingomyelin) 的代謝。缺乏時會導致神經功能異常，出現手腳麻木、刺痛等周邊神經病變症狀（需注意：B6 過量也會導致感覺神經病變）。

  • C. 維生素B6以磷酸吡哆醇（pyridoxine phosphate）型式擔任輔酶參與許多身體內的代謝反應

    • 錯誤。
    • 理由：維生素 B6 在體內主要的活性輔酶形式是磷酸吡哆醛 (Pyridoxal 5'-phosphate, PLP)，而非磷酸吡哆醇 (PNP)。PLP 參與體內超過 100 種酵素反應，特別是胺基酸代謝（轉胺、脫羧等）。PNP 必須先轉化為 PLP 才能發揮輔酶功能。

  • D. 維生素B6代謝後主要會以吡哆酸（4-pyridoxic acid）型式儲存在體內

    • 錯誤。
    • 理由：
      1. 儲存形式：維生素 B6 主要儲存在肌肉中，以 PLP 的形式與肝醣磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase) 結合。
      2. 排泄形式：4-吡哆酸 (4-pyridoxic acid, 4-PA) 是維生素 B6 在肝臟代謝後的最終代謝產物，不具生物活性，會隨尿液排出體外，常用來評估近期的 B6 攝取量，而非儲存形式。

答案解析

正確答案為 (B)。維生素 B6 缺乏確實會影響血基質合成（導致小球性貧血）與神經系統功能（導致周邊神經病變），敘述完全符合臨床病理機制。

核心知識點

考生應掌握以下關於維生素 B6 的重點：

  1. 活性輔酶：PLP (Pyridoxal 5'-phosphate)。
  2. 生理功能：
    • 胺基酸代謝：轉胺 (Transamination)、脫羧 (Decarboxylation)。
    • 血基質合成：作為 ALA synthase 的輔酶。
    • 神經傳導物質合成：GABA、Serotonin、Dopamine。
    • 肝醣分解：作為 Glycogen phosphorylase 的輔酶。
  3. 缺乏症：
    • 血液：小球性低血色素貧血 (Microcytic hypochromic anemia) / 鐵粒幼細胞性貧血。
    • 神經：周邊神經病變 (Peripheral neuropathy)、抽搐 (因 GABA 減少)。
    • 皮膚：脂漏性皮膚炎。
  4. 營養評估：
    • 直接指標：血漿 PLP 濃度（最常用）。
    • 功能指標：紅血球轉胺酶活性係數 (EAST-AC > 1.6 或 EALT-AC > 1.25 代表缺乏)。
    • 排泄指標：尿液 4-pyridoxic acid (4-PA)。

參考資料

  1. NIH - Vitamin B6: Fact Sheet for Health Professionals
  2. StatPearls - Vitamin B6 Deficiency
  3. Linus Pauling Institute - Vitamin B6
  4. Gropper, S. S., Smith, J. L., & Carr, T. P. (2021). Advanced Nutrition and Human Metabolism. Cengage Learning. (Chapter on Water-Soluble Vitamins)
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