代謝疾病alkaptonuria可能起因於無法降解下列何種胺基酸？

本題觀念：

本題考查的是胺基酸代謝異常（Amino Acid Metabolism Disorders），特別是**苯丙胺酸（Phenylalanine）與酪胺酸（Tyrosine）**的分解代謝路徑。黑尿症（Alkaptonuria）是一種體染色體隱性遺傳疾病，其病理機制源於代謝路徑中特定酵素的缺乏，導致中間代謝產物堆積。

選項分析

• A. Valine（纈胺酸）：
  • 錯誤。Valine 屬於支鏈胺基酸（BCAA）。其代謝異常主要與**楓糖漿尿症（Maple Syrup Urine Disease, MSUD）**有關。MSUD 是由於支鏈α-酮酸脫氫酶（Branched-chain $\alpha$-ketoacid dehydrogenase）複合體缺陷，導致 Valine、Leucine 和 Isoleucine 及其酮酸堆積，尿液會有楓糖漿的氣味。
• B. Asparagine（天門冬醯胺）：
  • 錯誤。Asparagine 可經由 asparaginase 水解為天門冬胺酸（Aspartate），再進入三羧酸循環（TCA cycle）。Asparagine 的代謝障礙極為罕見（如 Asparagine synthetase deficiency），且與黑尿症的黑色素堆積特徵無

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