下列何種甜味劑不適用於苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）患者？

本題觀念：

苯丙酮尿症 (Phenylketonuria, PKU) 是一種體染色體隱性遺傳代謝疾病。患者因肝臟缺乏苯丙胺酸羥化酶 (Phenylalanine hydroxylase, PAH)，導致無法將必需胺基酸中的苯丙胺酸 (Phenylalanine, Phe) 轉化為酪胺酸 (Tyrosine)。若攝取過量苯丙胺酸，會在體內堆積並產生有毒代謝物，對腦部造成不可逆的損傷（如智力發展遲緩）。因此，PKU 患者需終身嚴格控制飲食中的苯丙胺酸攝取量。

選項分析

• (A) 山梨醇 (Sorbitol)：
  • 屬於糖醇類 (Sugar alcohols) 甜味劑。
  • 其化學結構不含苯丙胺酸。
  • PKU 患者適用。
• (B) 阿斯巴甜 (Aspartame)：
  • 屬於人工甜味劑（二胜肽類）。
  • 化學組成：由 天門冬胺酸 (Aspartic acid) 和 苯丙胺酸 (Phenylalanine) 結合而成（另含甲醇）。
  • 代謝：在體內會被分解釋放出苯丙胺酸。對 PKU 患者而言，攝取阿斯巴甜等同於攝取苯丙胺酸，會導致血中苯丙胺酸濃度升高，具有神經毒性風險。

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