114年:呼吸疾病
先天性橫膈膜疝氣最常出現在那一側？
A左側
B右側
C胸骨後側
D中央位置
詳細解析
本題觀念
先天性橫膈膜疝氣（congenital diaphragmatic hernia, CDH）是新生兒常見的先天性構造異常，因胎兒時期橫膈膜（分隔胸腔與腹腔的肌肉薄膜）未能完全閉合，使腹腔內臟器官（如胃、腸道甚至肝臟）經由缺損處疝入胸腔，壓迫同側肺臟，造成肺部發育不全（pulmonary hypoplasia）。臨床上以Bochdalek型疝氣最為常見，發生位置以左後外側為主。本題考的是CDH最常見的發生側別及其背後的胚胎發育機轉。
選項分析
A. ✅（本題答案）左側。CDH中最常見的類型是Bochdalek hernia，發生在左側者約占80-85%，明顯多於右側。原因與胚胎發育時程有關：右側橫膈膜通常較左側早閉合，加上右側有肝臟佔據該區域、提供某種程度的保護與支撐，使腹腔臟器較不易經右側缺損處疝入胸腔；相對地，左側橫膈膜閉合時間較晚，留下較大機會讓胃、腸道等器官疝入胸腔，因此左側CDH的發生率遠高於右側。
B. ❌右側。右側CDH較少見（約占10-15%），但因肝臟往往一併疝入胸腔，臨床上處理難度較高，預後通常較左側疝氣差，並非本題所問「最常出現」的側別。
C. ❌胸骨後側。此位置對應的是另一種較少見的橫膈膜疝氣類型——Morgagni hernia（胸骨旁疝氣），發生率遠低於Bochdalek型，且好發族群與臨床表現皆不同，不屬於「最常出現」的部位。
D. ❌中央位置。橫膈膜中央區域的缺損（如中央腱缺損）在CDH中相對少見，不是典型的好發部位。
答案解析
CDH的好發部位與胚胎發育過程中橫膈膜各部分閉合的時序有直接關係。左側橫膈膜因閉合較晚，加上缺乏肝臟這類臟器的物理阻隔，讓腹腔臟器有較大機會經由缺損處疝入胸腔，因此臨床統計上左側Bochdalek型CDH占絕大多數（約80-85%），故答案為A。
核心知識點
- CDH主要分型：Bochdalek型（後外側，最常見）、Morgagni型（胸骨旁，較少見）。
- 左右側比例：左側約80-85%，右側約10-15%，左側因橫膈膜閉合較晚、缺乏肝臟保護而較常發生疝氣。
- 臨床表現：發紺、呼吸窘迫、心音偏移（因縱膈腔被推向健側）、舟狀腹（scaphoid abdomen，因腹腔臟器移位到胸腔使腹部外觀凹陷）。
- 病理生理核心：疝入的臟器壓迫同側肺臟，導致肺發育不全，並可能併發新生兒持續性肺動脈高壓（persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN）。
- 右側CDH雖少見，但因常合併肝臟疝入，預後通常較差。