114年:呼吸疾病

關於皮肌炎對呼吸系統的影響,下列敘述何者錯誤?

A可能因影響到呼吸肌導致血中二氧化碳上升
B一氧化碳瀰散量明顯降低者,死亡率較高
C常會因肋膜炎併大量胸水導致呼吸困難
D急性肺發炎可能合併肺胞出血導致咳血

詳細解析

本題觀念

本題考皮肌炎(dermatomyositis)對呼吸系統造成的各種影響,屬於反向題,須找出「錯誤」的敘述。皮肌炎是一種侵犯皮膚與骨骼肌的系統性自體免疫發炎疾病,其呼吸系統併發症相當多元,包括間質性肺病(ILD)、呼吸肌無力導致的通氣不足、以及少見的肺胞出血,本題重點在辨識皮肌炎典型與非典型的呼吸道表現。

選項分析

A. ✅ 可能因影響呼吸肌導致血中二氧化碳上升——皮肌炎除了侵犯四肢近端肌肉,也可能影響呼吸肌(橫膈、肋間肌),造成呼吸肌無力進而通氣不足(hypoventilation),使血中二氧化碳分壓(PaCO₂)上升;此併發症常因症狀不典型(易被誤認為肺部原發疾病)而被低估,臨床上需以最大吸氣壓/呼氣壓等肺功能檢查與間質性肺病做鑑別,此敘述正確(非本題答案)。

B. ✅ 一氧化碳瀰散量明顯降低者,死亡率較高——一氧化碳瀰散量(diffusing capacity for carbon monoxide, DLCO)是評估肺部氣體交換能力的重要肺功能指標。多篇世代研究一致顯示,皮肌炎合併間質性肺病的病人,DLCO明顯降低的程度與疾病嚴重度及死亡率相關,尤其在急性/亞急性病程或合併特定自體抗體(如anti-MDA5抗體)陽性的病人更為明顯,此敘述正確(非本題答案)。

C. ❌ 本題答案 常會因肋膜炎併大量胸水導致呼吸困難——皮肌炎的呼吸系統併發症中,最主要且最常見的是間質性肺病(約三分之一病人合併),其次是呼吸肌無力造成的通氣不足;文獻明確指出肋膜積液(尤其大量積液)在皮肌炎病人中屬於罕見(rare)表現,與全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等其他結締組織病(這兩者才是肋膜疾病最常見的相關風濕病)明顯不同。若皮肌炎病人真的出現大量肋膜積液,臨床上反而應優先評估是否合併其他病因(如惡性腫瘤伴生症候群),而非將其視為皮肌炎本身典型或常見的呼吸系統表現,因此本敘述與現行醫學實證不符,為本題答案。

D. ✅ 急性肺發炎可能合併肺胞出血導致咳血——皮肌炎急性期的肺部發炎,少數病例可併發瀰漫性肺胞出血(diffuse alveolar hemorrhage)並導致咳血,雖然文獻形容此為少見(exceptional)併發症,但確有病例報告記載,經高劑量類固醇合併免疫抑制劑治療可能有效控制,此敘述正確(非本題答案)。

答案解析

本題須找出「錯誤」的敘述。皮肌炎對呼吸系統最重要且最常見的影響是間質性肺病與DLCO明顯降低(與死亡率相關),其次是常被低估的呼吸肌無力(導致CO₂蓄積),少數病例可併發肺胞出血。相對地,「肋膜炎併大量胸水」並非皮肌炎典型或常見的呼吸系統表現,此類大量肋膜積液在皮肌炎病人中屬於罕見情形,反而更常見於全身性紅斑狼瘡等其他結締組織病,因此選項C為本題錯誤敘述,即答案。

核心知識點

  • 間質性肺病是皮肌炎/多發性肌炎最常見的呼吸系統併發症(約三分之一病人),為重要的罹病與死亡原因。
  • DLCO明顯降低與皮肌炎疾病嚴重度、死亡率相關,急性/亞急性病程及anti-MDA5抗體陽性者風險更高。
  • 呼吸肌無力造成的通氣不足(CO₂蓄積)是皮肌炎另一項常被低估的呼吸系統併發症,需與原發性肺部疾病做鑑別。
  • 肺胞出血雖屬皮肌炎罕見併發症,但確有記載,可造成咳血,須以類固醇合併免疫抑制劑治療。
  • 大量肋膜積液並非皮肌炎典型表現,較常見於全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等其他結締組織病;皮肌炎病人出現大量肋膜積液時應優先排除其他病因。

參考資料

  1. Dermatomyositis - Wikipedia
  2. Idiopathic inflammatory myopathies and the lung (European Respiratory Society)
  3. A Case of a Patient with Dermatomyositis Who Developed a Diffuse Alveolar Hemorrhage